Patologia glandelor suprarenale

Dr. Mihaela Roman, medic rezident recuperare medicala
Medicina fizica si balneologie

Reusim zilnic sa facem fata stresului, frigului, bolilor, diverselor situatii limita. Dar de putine ori ne intrebam cum reuseste organismul nostru sa faca toate acestea. Una dintre „uneltele” care ne face sa fim in forma este glanda suprarenala. Suprarenalele sunt doua glande situate intraabdominal, retroperitoneal, pe fata anteromediala a rinichilor. Corticosupra¬renala reprezinta 80% din glanda, restul de 20% apartinand medulosuprarenalei. Corticosuprarenala (CSR) produce multi hormoni, dintre care cei mai importanti sunt cortizolul, aldosteronul si androgenii adrenali. Tulburarile glandelor suprarenale induc endocrinopatii clasice, cum sunt Sindromul Cushing, Boala Addison, hiperaldosteronismul si sindroamele de hiperplazie adrenala congenitala.

SINDROMUL CUSHING este o boala destul de rara, determinata de excesul cronic de glucocorticoizi care produce modificari la nivelul tesuturilor si poate aparea ca urmare a terapiei cronice cu glucocorticoizi utilizati, spre exemplu, in anumite afectiuni autoimune (sindromul Cushing iatrogen-exogen este cauza cea mai frecventa) sau ca urmare a productiei endogene (proprii) crescute de glucocorticoizi (sindrom Cushing endogen). Cauzele acestei boli sunt multiple si constau in: adenom hipofizar secretant de ACTH (boala Cushing), hipersecretie de CRH hipotalamic, secretie ectopica de ACTH/CRH in cadrul unor neoplazii (cancere), adenom sau adenocarcinom de corticosuprarenala, tumori cu tesut suprarenal ectopic (testicul, ovar, ficat).

Pacientul cu sindrom Cushing este in 90% dintre cazuri obez, iar cresterea ponderala este, de obicei, simptomul initial. Obezitatea sa este insa „mai altfel”: in mod clasic de tip central, cu distributie facio-tronculara (facies in „luna plina”), interscapulara („ceafa de bizon”) si la nivelul abdomenului („sort” abdominal) cu hipotrofia (scaderea) musculaturii proximale a membrelor. Alte manifestari ale sindromului Cushing sunt: facies pletoric (rosu), tegumente subtiate cu striuri purpurice, hirsutism, acnee, hipertensiune arteriala, osteoporoza (tasari vertebrale, necroza aseptica de cap femural, fracturi patologice pe oase late si coaste), astenie fizica si slabiciune musculara, manifestari neuropsihiatrice (labilitate emotionala, psihoza maniacodepresiva), disfunctie gonadala (amenoree, impotenta, scaderea libidoului), tulburari metabolice: diabet zaharat sau toleranta alterata la glucoza, hiperlipidemie, poliurie si litiaza renala. La copil se manifesta prin oprirea cresterii.
Diagnosticul si stabilirea formei de sindrom sunt complexe si sunt stabilite de medicul endocrinolog prin dozari si teste hormonale specifice (ex. cortizolul salivar, cortizolul liber urinar din urina stransa pe 24 de ore, teste de supresie la Dexametazona, ACTH plasmatic, teste de stimulare cu CRH) si imagistice: investigatii de vizualizare a suprarenalelor, cum sunt echografia, tomografia computerizata (CT) si RMN.

Obiectivele tratamentului constau in indepartarea sursei de ACTH sau cortizol si, ulterior, asigurarea hormonilor corticosuprarenali necesari supravietuirii si corectia si prevenirea complicatiilor. Metodele de tratament sunt chirurgicale (ex. scoaterea tumorii suprarenale, adenomectomie hipofizara selectiva transsfenoidala, suprarenalectomie bilaterala larga, extirparea tumorii care determina secretia ectopica de ACTH/CRH), radioterapice (radioterapie hipofizara conventionala supravoltata sau normovoltata) si medicamentoase. Tratamentul este facut obligatoriu sub indrumarea medicului specialist.

Medicamentele folosite in terapia sindromului Cushing sunt: inhibitorii steroidogenezei, neuromodulatori ai secretiei de ACTH si blocanti ai receptorilor glucocorticoizi. Dintre inhibitorii steroidogenezei amintim op’DDD (Mitotan), metyrapon (Metopiron), aminoglutetimid (Orimeten, Rogluten), ketoconazol (Nizoral), trilostan, etomidat. Neuromodulatorii utilizati au specificitate si eficienta mai mica (sub 50%): ciproheptadina, acidul valproic, bromocriptina, octreotidul.
Productia adrenala deficienta de glucocorticoizi are ca rezultat insuficienta adrenocorticala ce poate fi primara, consecinta distructiei sau disfunctiei corticosuprarenalei, numita si boala Addison, sau secundara, datorata deficitului secretiei hormonului ACTH hipofizar.

Cauze ale bolii Addison sunt: distructia autoimuna a suprarenalei (reprezinta 80%), metastaze in suprarenale, hemoragie adrenala, infectii (tuberculoza, HIV/SIDA, citomegalovirus, fungi), tuberculoza, boli infiltrative (amiloidoza, hemocromatoza), medicamente etc. Boala se manifesta prin astenie, adinamie, fatigabilitate, anorexie, scadere ponderala, greata, varsaturi, diaree, dureri musculare si articulare, hipotensiune arteriala, pigmentare bruna la nivelul plicilor palmare, a mucoaselor bucala si vaginala, dar si a zonelor de frecare, cicatrici, areole, scaderea pilozitatii axilare si pubiene, amenoree sau impotenta, dorinta de a manca sarat. Diagnosticul este sugerat de semnele clinice si de colaps si este certificat de un test stimulare cu ACTH.

Criza adrenala acuta reprezinta o urgenta medicala si o complicatie de temut a bolii Addison si necesita asistenta medicala de urgenta in spital. Ea apare la pacientii cu boala Addison, expusi unui stres precum o infectie, act chirurgical, traumatism sau deshidratarii datorita deprivarii de sare, varsaturilor sau diareei. Se manifesta clinic prin: adinamie, varsaturi, anorexie, greata, cefalee, hipotensiune arteriala ortostatica, pana la colaps hipovolemic, febra, dureri abdominale difuze (pana la simularea unui abdomen acut), hipoglicemie.

Tratamentul consta in substitutia hormonala pe linie glucocorticoida si mineralocorticoida. Terapia cronica este zilnica si dureaza toata viata. Substitutia deficitului de cortizol se poate face cu: cortizol-hidrocortizon (Cortef, Hydrocortistab, Hydrocortone), cortizon acetat (Cortesyl, Cortistab, Cortelan, Cortizone acetat), prednison (Prednison, Decortisyl). Substitutia deficitului de mineralocorticoizi se poate face cu 9-fluoro-hidrocortizon (Florinef, Astonin). Foarte important si obligatorie este cresterea dozelor in situatii de stres (infectios, traumatic, chirurgical, psihologic).