Sindrom mieloproliferativ

Boala caracterizata printr-o proliferare excesiva a tesutului mieloid (tesutul care formeaza maduva oaselor).
Un sindrom mieloproliferativ se caracterizeaza printr-o proliferare, in maduva osoasa, a celulelor mature, care dau nastere celulelor mieloide (provenite din maduva), morfologic si functional normale, spre deosebire de leucemiile acute mieloide, care se caracterizeaza printr-o proliferare a celulelor mieloide imature nefunctionale.
Diferite tipuri de sindrom mieloproliferativ – Sindroamele mieloproliferative sunt in numar de patru.
– Leucemia mieloida cronica se caracterizeaza printr-o crestere insemnata a numarului de celule granuloase neutrofile (celule care apartin aceleiasi descendente ca si globulele albe, polinuclearele neutrofile) in maduva si in sange.
– Boala lui Vaquez sau poliglobulia primitiva este caracterizata printr-un exces al producerii de globule rosii.
– Splenomegalia mieloida este marcata printr-o proliferare a tuturor elementelor figurate ale sangelui (globule rosii, globule albe, plachete), o crestere adesea foarte importanta a volumului splinei si printr-o invadare a maduvei osoase de tesutul fibros (mielofibroza).
– Trombocitemia primitiva se caracterizeaza printr-o crestere notabila a numarului de plachete sangvine.
Simptome si semne – Sindroamele mieloproliferative au in comun:
– cresterea, in sange, a numarului de celule apartinand cel putin uneia dintre susele provenite din maduva osoasa;
– proliferarea celulelor maduvei osoase;
– proliferarea frecventa a volumului splinei, care reincepe sa produca celule mieloide asa cum o facea in cursul vietii fetale;
– o tendinta la tromboze, legata de incetinirea circulatiei sangvine, incetinire cauzata de cresterea numarului de celule mieloide din sange.
Tratament si evolutie – Tratamentul face apel, dupa caz, la o chimioterapie care diminueaza multiplicarea celulara, la o micsorare a elementelor sangvine in surplus prin citafereza, la sangerari regulate (in cazul bolii lui Vasquez) sau atunci cand este posibil, la o grefa de maduva.
Evolutia acestor sindroame, de obicei cronica, se face in mai multi ani, adesea in mai multe decenii.