Agranulocitoza sau scăderea neutrofilelor poate pune viaţa în pericol

Agranulocitoza se manifestă odată cu absența în sânge a globulelor albe, care se mai numesc și neutrofile, cu rol de protecție a organismului împotriva infecțiilor. Cunoscută și sub numele de granulocitopenie, agranulocitoza este o formă severă de neutropenie, iar netratată, afecțiunea poate duce la infecții severe. Există două tipuri de agranulocitoză: ereditară și dobândită.

Agranulocitoza genetică şi agranulocitoza dobândită

Agranulocitoza ereditară rezultă dintr-o tulburare genetică. Această problemă afectează modul în care sunt produse celulele albe. Agranulocitoza genetică infantilă este o formă rară de agranulocitoză ereditară, care mai poartă numele de sindromul Kostmann sau agranulocitoză congenitală. Nou-născuții cu această afecțiune au infecții recurente, febră, inflamație și probleme la nivel osos. Pe de altă parte, agranulocitoza dobândită poate rezulta din anumite infecții sau din expunerea la substanțe chimice, la radiaţii sau în urma unui tratament medicamentos. Medicamentele pentru cancer și antipsihoticele pot cauza agranulocitoza dobândită. Această formă a tulburării se mai numește agranulocitoză indusă de medicamente.

Agranulocitoza: Categoriile de persoane cel mai des afectate 

Agranulocitoza afectează aproximativ 7 persoane dintr-un milion în fiecare an, potrivit Organizaţiei Mondiale a Sănătăţii. Toate categoriile de vârstă pot fi afectate. Agranulocitoza ereditară este mai frecventă la copii, iar forma dobândită apare mai des la adulți. Agranulocitoza este mai frecventă în rândul persoanelor care sunt supuse tratamentelor chimioterapice, celor care suferă de boli autoimune cum ar fi lupusul sau artrita reumatoidă. Simptomele pot apărea brusc şi includ febră şi frisoane, ritm cardiac alert, tensiune arterială scăzută brusc, oboseală şi gingii inflamate.

Nivelurile scăzute de nutrofile, cauză a apariţiei agranulocitozei

Granulocitele conțin enzime care distrug germenii și descompun substanțele care pot dăuna organismului. Există trei tipuri de granulocite: neutrofile, eozinofile și bazofilele. Agranulocitoza apare atunci când nivelurile de neutrofile din sânge sunt foarte scăzute. Lipsa acestora poate cauza infecții frecvente sau cronice. Riscul de infecție severă crește în timp, dacă nivelurile de neutrofile rămân scăzute.

Tulburările autoimune, printre cauzele agranulocitozei

Alte cauze ale agranulocitozei includ tulburările autoimune, inclusiv lupusul și artrita reumatoidă, boala măduvei osoase și tulburările de insuficiență a măduvei osoase, cum ar fi anemia aplastică, chimioterapia, expunerea la toxine sau substanțe chimice, infecții precum malaria, tuberculoza, nutriție săracă și deficiențe de vitamine etc. Un studiu realizat în anul 1996 de către Centrul pentru Prevenirea și Controlul Bolilor din SUA arată faptul că aproximativ 70% dintre cazurilor de agranulocitoză dobândită sunt legate de administrarea anumitor medicamente. Medicamentele care pot cauza agranulocitoză includ sunt cele pentru tiroidă, cum ar fi carbimazol și metimazol, antiinflamatoarele și antiinflamatoarele nesteroidiene, antipsihoticele, antimalaricele.

Simptomele similare cu cele ale agranulocitozei dobândite

Boala granulomatoasă cronică este o afecțiune foarte rară, ce se caracterizează prin leziuni granulare răspândite în mai multe zone ale organismului. Pacienţii cu această tulburare se confruntă cu boli infecțioase, inclusiv abcese ale ficatului, infecții respiratorii și pneumonie, inflamația ganglionilor limfatici (limfadenită supurativă) și a măduvei spinării (osteomielita).

Granulomatoza Wegener este o boală rară caracterizată prin inflamarea vaselor de sânge, și afectează în mod special rinichii, plămânii şi căile respiratorii. Primele simptome ale granulomatozei Wegener includ infecțiile tractului respirator, manifestându-se prin secreții nazale, cefalee și tuse, însoțite de o secreție mucoasă. Alte simptome timpurii pot include febră și pierderea în greutate. Simptomele care se dezvoltă mai târziu pot afecta ochii, sistemul nervos central sau inima.

Tratamentul indicat pentru agranulocitoză

Dacă un anumit tratament medicamentos cauzează simptomele agranulocitozei, este important ca administrarea acestuia să fie oprită. Se pot prescrie antibiotice, dacă simptomele sunt cauzate de o infecţie, dar și injecţiile pentru a spori producerea de celule albe. Medicamentele imunosupresoare sunt indicate în cazul în care o tulburare autoimună provoacă agranulocitoza. Dacă pacientul nu răspunde la aceste tratamente, este posibil ca acesta să aibă nevoie de un transplant de măduvă osoasă.

Testarea periodică a sângelui este necesară pentru supravegherea afecţiunii

Diagnosticul pentru agranulocitoză dobândită se stabilește prin anamneză și teste pentru confirmarea nivelurilor anormal de scăzute de granulocite din sânge. Testarea periodică este necesară pentru persoanele care iau medicamente ce pot cauza apariţia agranulocitozei dobândite. Pacienţii care iau clozapină, ar trebui să efectueze teste de sânge pentru monitorizarea nivelurilor de granulocite săptămânal. Deoarece agranulocitoza slăbeşte sistemul imunitar, poate fi periculoasă dacă nu este tratată. O complicație a agranulocitozei este septicemia.

Perspective în ceea ce priveşte agranulocitoza

Adulții cu vârsta peste 65 de ani sunt mai predispuși să întâmpine complicații precum sepsisul. Agranulocitoza poate provoca probleme grave persoanelor care au alte afecțiuni, cum ar fi bolile de rinichi, bolile de inimă sau problemele de respirație. Netratată, agranulocitoza duce la infecții severe și chiar deces. Riscul de infecție crește cu cât numărul neutrofilelor rămâne scăzut.

Surse: clevelandclinic.org; healthline.com; rarediseases.org; medicalnewstoday.com

Sorina Iuliana Lazăr