Alopecia cicatriceală, tipuri și tratament

Alopecia sau căderea părului reprezintă un grup heterogen alcătuit din afecțiuni ce au la bază cauze diverse, cu caracteristici clinice și histopatologice diferite. La baza procesului patologic de cădere a părului pot sta alterări ale ciclului de creștere a firului de păr, afecțiuni inflamatorii cu distrugerea foliculului pilos, unele anomalii congenitale sau dobândite ale structurii firului de păr. Alopeciile se clasifică în alopecii cicatriceale, alopecii non-cicatriceale și afecțiuni ale structurii firului de păr. Alopeciile cicatriceale sunt afecțiuni ce duc la oprirea ireversibilă a ciclului de creștere a firelor de păr, iar consecința directă este pierderea permanentă a părului. Alopeciile non-cicatriceale sunt afecțiune ce duc la pierderea părului, dar foliculii piloși nu sunt distruși, de aceea există posibilitatea regenerării firului de păr. Afecțiunile structurii firului de păr pot fi congenitale sau dobândite și se manifestă prin fragilitatea părului.

Alopecia cicatriceală, introducere

Alopeciile cicatriceale pot fi primare sau secundare. Alopeciile cicatriceale primare sunt afecțiuni inflamatorii ce duc la pierderea ireversibilă a firelor de păr. Acestea se împart în 3 clase majore, în funcție de tipul de infiltrat inflamator identificat histopatologic:

1. alopecii cicatriceale primare limfocitare;
2. alopecii cicatriceale primare neutrofilice;
3. alopecii cicatriceale mixte.

Alopeciile cicatriceale secundare apar ca urmare a unor traumatisme sau afecțiuni ce nu vizează foliculul pilos, dar pot determina alopecii în anumite cazuri (tinea capitis, neoplasme, cicatricile post-intervenții chirurgicale).

Alopeciile cicatriceale primare limfocitare

Alopecia mucinoasă

Alopecia mucinoasă sau mucinoza foliculară este o afecțiune ce se caracterizează prin înlocuirea foliculilor piloși cu mucină. Cauza este necunoscută, însă ultimele studii sugerează o legătură între complexele imune circulante, imunitatea mediată celular și depunerea de mucină. Acumularea depozitelor de mucină la nivelul foliculilor piloși determină un proces inflamator local, ce duce la distrugerea acestora [1]. 

Clinic se manifestă prin apariția unor plăci alopecice eritematoase sau de culoarea pielii, indurate, la nivelul scalpului sau a feței, însoțite uneori de papule foliculare. Acest tip de alopecie poate apărea fie primar, fie secundar unui limfom cutanat cu celule T sau unui Mycosis fungoides [2].

Tratamentul în alopecia mucinoasă este nespecific, se pot aplica topic corticosteroizi sau se pot administra sistemic antibiotice precum minociclină. Unii autori sugerază chiar utilizarea fotochimioterapiei în această afecțiune. Majoritatea cazurilor de alopecie mucinoasă la copii se vindecă spontan. În cazul unei alopecii mucinoase secundare unui limfom cutanat cu celule T, tratamentul se adresează bolii de bază [2].

Alopecia cicatriceală centrală centrifugă

Alopecia cicatriceală centrală centrifugă este o formă de alopecie cicatriceală ce afectează în primul rând femeile de origine africană. Leziunile apar inițial la nivelul vertexului și progresează centrifug, spre ariile parietale. Se remarcă dispariția orificiilor foliculare, ceea ce indică caracterul permanent al alopeciei. Afecțiunea poate fi asimptomatică sau în unele cazuri se poate însoți de prurit, sensibilitate sau senzație de arsură.

Se recomandă oprirea utilizării accesoriilor de păr sau coafurile ce implică tracțiunea firelor de păr. Tratamentul se poate face cu corticosteroizi topici potenți, infiltrații intralezionale cu corticoizi sau inhibitori de calcineurină. Spray-ul cu minoxidil poate fi folosit pentru stimularea creșterii firelor de păr în foliculii piloşi neafectați. În cazurile severe se poate încerca transplantul de păr.

Lupusul eritematos discoid

Lupusul eritematos discoid este o formă de lupus eritematos cutanat cronic ce poate apărea atât în absența unei afectări sistemice, cât și în cazul unui lupus eritematos sistemic. Clinic se manifestă prin apariția unor plăci inflamatorii, bine delimitate ce prezintă în suprafață hiperkeratoză foliculară, teleangiectazii, hipo- și hiperpigmentări. În timp, leziunile de lupus eritematos discoid evoluează spre cicatrici atrofice, iar dacă acestea apar la nivelul scalpului sau la nivelul zonelor acoperite de păr, determină apariția unor zone de alopecie cicatriceală [1]. Tratamentul presupune fotoprotecție permanentă (haine cu protecție UV, creme cu SPF, pălării cu boruri largi), terapie topică cu corticosteroizi potenți sau inhibitori de calcineurină, iar în cazul terapiei sistemice se pot administra hidroxiclorochină sau agenți imunosupresori [4].

Keratoza foliculară spinuloasă decalvantă

Keratoza foliculară spinuloasă decalvantă este o afecțiune genetică rară ce se asociază cu o mutație de pe cromozomul X al genei MBTPS2 (factorul de transcripție legat de membrana site-2 protează). Pacienții prezintă încă din copilarie papule foliculare cu spini keratozici la nivelul scalpului, uneori și pe alte zone acoperite de păr, precum sprâncenele sau genele. Pe măsură ce pacienții ating vârsta pubertății, evoluția bolii este încetinită, dar apar cicatrici atrofice pe zonele afectate [1].

Lichenul plano-pilar

Lichenul plano-pilar este o formă de lichen plan ce afectează foliculul pilos și se manifestă prin eritem perifolicular, hiperkeratoză foliculară și alopecie cicatriceală. Zonele de alopecie apar de obicei sub formă de coroană, la nivelul scalpului, pot fi discrete sau pot conflua. Frecvent sunt prezente simptome precum prurit, senzație de durere și arsură [1,5].

Lichenul plano-pilar se împarte în 3 forme clinice:    

1. lichen plano-pilar clasic;
2. alopecie fibrozantă frontală;
3. sindrom Graham-Little-Piccardi-Lasseur.

Lichenul plano-pilar, forma clasică, afectează cel mai frecvent scalpul, la nivelul vertexului și a ariilor parietale. Inițial, apar zone de eritem perifolicular și hiperkeratoză foliculară, iar ulterior se dezvoltă plăci alopecice eritematoase sau de culoarea pielii, cu dimensiuni ce pot varia de la câțiva milimetri până la câțiva centrimentri. La nivelul acestor zone se observă reducerea sau absența deschiderilor foliculare [5].

Alopecia fibrozantă frontală apare ca urmare a dispunerii zonelor de alopecie la nivelul regiunii frontotemporale. Pe marginea ariilor de alopecie se observă eritem și hiperkeratoză foliculară. Simptome precum pruritul şi durerea sunt asociate frecvent [5]. Sindromul Graham-Little-Piccardi-Lasseur este alcătuit din trei elemente clinice: alopecie cicatriceală la nivelul scalpului, alopecie non-cicatriceală la nivelul regiunii axilare și pubiene și papule foliculare keratozice diseminate la nivelul trunchiului și membrelor [5].

Este important ca tratamentul lichenului planopilar să fie inițiat precoce, deoarece evoluția aceste boli duce la pierderea ireversibilă a firelor de păr. De primă intenție se administrază topic sau intralezional corticosteroizi potenți. În cazul unui răspuns nefavorabil sau a unei forme extensive, se pot administra corticosteroizi sistemici sau hidroxiclorochină. În  cazuri refractare la tratament, se pot administra agenți imunosupresori [5].

Pseudopelada Brocq

Pseudopelada Brocq este o alopecie cicatriceală idiopatică ce se caracterizează prin plăci alopecice de culoarea pielii, de mici dimensiuni, la nivelul scalpului. Distribuția leziunilor este descrisă ca „urme de pași în zăpadă”. Tratamentul în această afecțiune este ineficient. Excizia chirurgicală a zonelor alopecice poate fi o soluție din punct de vedere estetic, numai în cazul în care afecțiunea este stabilă (fără leziuni active) și nu au mai apărut leziuni noi în ultimul an [3,10].

Alopecii cicatriceale primare neutrofilice

Celulita disecantă a scalpului

Celulita discantă a scalpului, cunoscută și sub numele de Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (Hoffman) sau foliculită discantă este o afecțiune inflamatorie cronică  a scalpului, caracterizată prin apariția unor papule foliculare, pustule, noduli fluctuenți și abcese, asociați cu plăci de alopecie cicatriceală la nivelul scalpului. Vindecarea se face de obicei deficitar, cu apariția cicatricilor hipertrofice sau cheloide [1,6]. Celulita disecantă a scalpului poate apărea singură sau asociată cu acneea conglobată și hidradenită supurativă, așa numita „triadă de ocluzie foliculară“. Cel mai adesea apare la pacienții afro-americani, de sex masculin [6].

Tratamentul se adresează ocluziei foliculare ce stă la baza procesului fiziopatologic, dar și inflamației și infecției secundare. Tratamentul sistemic cu tetracicline, precum doxicilina și cu isotretinin sunt de primă intenție. Administrarea intralezională a corticosteroizilor poate ameliora nodulii inflamatori și cicatricile cheloide [6].

Foliculita decalvantă

Foliculita decalvantă este un tip de inflamație foliculară, purulentă, care netrată duce la distrucția folicului pilos, determinând apariția unei alopecii cicatriceale cronice. Aceasta apare preponderent la adulți și se prezintă prin apariția unei plăci alopecice cu papule inflamatorii și pustule dispuse periferic, care se extind progresiv la nivelul scalpului. Pacienții pot asocia prurit sau durere la nivel local [1,7].

Etiologia aceste afecțiuni este necunoscută. Unii autori consideră ca aceasta poate apărea ca urmare a unui răspuns anormal la prezența stafilococului auriu la nivelul scalpului [7].

Pacienții cu leziuni active de foliculită decalvantă trebuie tratați prompt, pentru a reduce riscul de distrucție foliculară și apariția alopeciei cicatriceale. De primă linie sunt antibioticele din clasa tetraciclinelor, precum doxiciclina, asociate cu aplicarea topică de corticosteroizi, pentru a reduce inflamația [7].

Alopeciile cicatriceale mixte

Acneea cheloidiană a cefei

Acneea cheloidiană a cefei (acne keloidalis nuchae) este o afecțiune caracterizată de apariția unor leziuni de foliculită și perifoliculită, cu papule, pustule, comedoane și noduli la nivelul regiunii nucale. Prin confluența leziunilor apar placarde cicatriceale, dure și alopecie. Evoluția este cronică, cu episoade de acutizare și extindere a leziunilor [1].

Tratamentul se bazează pe corticoterapie topică pentru reducerea inflamației, aplicarea de retinozi pentru normalizarea procesului de keratinizare foliculară și aplicarea de antibiotice topice. În cazurile severe, se poate administra terapia sistemică cu antibiotice din clasa tetraciclinelor (doxicilină) și/sau retinozi sistemici (isotretinoin) [8].

Acneea necrotică este o formă de acnee ce se manifestă prin apariția unor papule ombilicate la nivelul scalpului, care se necrozează central. Pe zonele afectate, după vindecare, apar zone alopecice cicatriceale. Se poate asocia cu simptome precum prurit sau durere la nivelul regiunii afectate [1].

Dematoza pustuloasă erozivă a scalpului

Dermatoza pustuloasă erozivă a scalpului este o afecțiune rară ce apare în primul rând la pacienții vârstnici. Aceasta poate apărea după traumatisme, proceduri chirurgicale, radioterapie, sau arsuri chimice la nivelul scalpului. Uneori, poate fi indusă de tratamente topice pentru keratoze actince, ce induc inflamație la nivel cutanat, precum 5-fluorouracil sau imiquimod [9]. Clinic se observă apariția unor pustule, eroziuni și placarde eritematoase, acoperite de cruste serohematice, la nivelul scalpului, care după vindecare determină atrofie cutanată, cicatrici și alopecie cicatriceală [9].

Tratamentul de primă linie include corticosteroizi potenți topici sau inhibitori de calcineurină topici. Pentru cazurile care nu răspund la terapia topică, se pot administra corticosteroizi sistemic [9].

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!

Referințe bibliografice:

1. Evaluation and diagnosis of hair loss – Jerry Shapiro, MD, Maria Hordinsky, MD;
2. Alopecia mucinosa – Vanessa Ngan, 2003;
3. Pseudopelade of Brocq – Dr Delwyn Dyall-Smith FACD, Dermatologist, 2011;
4. Initial management of discoid lupus and subacute cutaneous lupus – Jennie Clarke, MD;
5. Lichen planopilaris – Jerry Shapiro, MD;
6. Dissecting cellulitis of the scalp – Andrew F Alexis, MD, MPH;
7. Folliculitis decalvans – Lynne J Goldberg, MD;
8. Acne keloidalis nuchae: Management – Julian M Mackay-Wiggan, MD, MS, Sameera Husain, MD;
9. Erosive pustular dermatosis of the scalp – Jamie B MacKelfresh, MD;
10. Primary cicatricial alopecia: diagnosis and treatment Rebecca Filbrandt BS, Nicholas Rufaut PhD, Leslie Jones PhD, Rodney Sinclair MD.

Andreea Diana Anghel

Medic rezident dermatovenerologie
Spitalul Universitar de Urgență Militar Central „Dr.Carol Davila”