Ameloblastomul – de la diagnostic, la tratament

Dr. Victor Burloiu, Medic rezident chirurgie maxilo-facială , Spitalul Universitar de Urgență Militar Central „Dr. Carol Davila”

În ceea ce privește patogeneza, această tumoră se poate dezvolta din resturile laminei dentare, epiteliul adamantin, epiteliul unui chist odontogen sau din celulele bazale ale mucoasei orale. În ce privește vârsta la care poate apărea ameloblastomul, există o predispoziție mai mare pentru pacienții cu vârste cuprinse între 30 și 40 de ani. Legat de distribuția pe sexe, acesta afectează în mod egal sexul feminin și pe cel masculin. Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății, există 4 tipuri de ameloblastom: ameloblastomul intraosos solid sau multichistic (cel mai frecvent), ameloblastomul intraosos unichistic, ameloblastomul extraosos sau periferic și ameloblastomul desmoplastic.

Ameloblastomul – introducere [1,2,5]

Ameloblastomul este o tumoră benignă a oaselor maxilare, ce se caracterizează printr-o creștere lentă, de obicei asimptomatică. Acesta derivă din epiteliul odontogen, fără a avea o componentă ectomezenchimală, fiind cea mai frecventă tumoră odontogenă. Exceptând odontoamele, incidența ameloblastomului este egală sau mai mare decât a tuturor celorlalte tumori odontogene la un loc. În ceea ce privește patogeneza, această tumoră se poate dezvolta din resturile laminei dentare, epiteliul adamantin, epiteliul unui chist odontogen sau din celulele bazale ale mucoasei orale. În legătură cu vârsta la care poate apărea ameloblastomul, există o predispoziție mai mare pentru pacienții cu vârste cuprinse între 30 și 40 de ani. Legat de distribuția pe sexe, acesta afectează în mod egal sexul feminin și pe cel masculin. Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății, există 4 tipuri de ameloblastom: ameloblastomul intraosos solid sau multichistic (cel mai frecvent), ameloblastomul intraosos unichistic, ameloblastomul extraosos sau periferic și ameloblastomul desmoplastic.

Ameloblastomul intraosos multichistic [1,3,4]

Ameloblastomul multichistic (AM), cunoscut și sub denumirea de ameloblastom convențional, este subtipul cel mai frecvent întâlnit, având o pondere de aproximativ 85% dintre toate ameloblastoamele. Acesta apare cu precădere la persoanele adulte, aflate în a treia sau a patra decadă de viață și, excepțional, la copiii sub 10 ani. Distribuția pe sexe a AM este egală. În ceea ce privește localizarea, apare cel mai frecvent (80%) la nivelul mandibulei, în special în aria molarului de minte, dar și la nivelul ramului mandibular. Localizarea maxilară este mai rară, zona interesată în acest caz fiind cea posterioară.
Din punct de vedere al tabloului clinic, ameloblastomul multichistic variază de la forme asimptomatice (leziuni identificate incidental la diverse examene de rutină) până la forme clinic manifeste prin formațiuni tumorale faciale, de dimensiuni variabile, ce deformează conturul facial. Dimensiunile tumorale pot atinge valori impresionante – tumori gigante. Malocluzia, mobilitatea dentară, durerea locală și paresteziile pot întregi tabloul clinic. Creșterea masei tumorale pare să fie lentă, dar cu invazie locală, ce merge până la infiltrarea spațiilor medulare și erodarea corticalei. În absența tratamentului, evoluția este spre resorbția plăcii corticale și extinderea în țesutul adiacent. AM cu sediul în zona posterioară a maxilarului poate evolua spre obliterarea sinusului maxilar și extindere intracraniană.

Radiologic, ameloblastomul multichistic se prezintă sub forma unei radiotransparențe multiloculare, ce prezintă margini neregulate. Aspectul de „fagure de miere” este caracteristic micilor loculații, în timp ce loculațiile de mari dimensiuni conturează imaginea unor „bule de săpun”. Alte caracteristici notabile radiologic sunt resorbția rădăcinilor dentare adiacente formațiunii tumorale sau prezența unui dinte inclus intraosos (frecvent, molar de minte mandibular). Cum orice regulă prezintă și excepții, există situații în care aspectul radiologic al AM poate fi de radiotransparență uniloculară.

Clasificarea histopatologică a AM implică 5 modele morfologice: plexiform, folicular, acantomatos, cu celule granulare și alte variante (cu celule desmoplazice, cu celule clare).

Studiile au demonstrat că cele mai frecvente modele histologice sunt cel plexiform și cel folicular (aproximativ 2/3 dintre cazurile de AM). Cealaltă treime corespunde celorlalte variante. Actualmente, se consideră că nu există nicio relație între modelul histologic și prognostic. Acest lucru este susținut de observațiile conform cărora anumite formațiuni tumorale pot prezenta modele histologice multiple.

1. Modelul plexiform – reprezintă 1/3 dintre cazurile de AM și se caracterizează prin cordoane epiteliale odontogene, ce se anastomozează și sunt delimitate de celule cilindrice/cubice, similare ameloblaștilor. Stroma adiacentă este laxă și bine vascularizată. Acest model histologic prezintă rar zone chistice, conținând mai degrabă lacune necrotice secundare degenerării stromale.
2. Modelul folicular – are o pondere egală cu cel plexiform (1/3) și reliefează celule epiteliale conglomerate insular, ce prezintă structură similară epiteliului organului adamantin. Aceste insule se localizează într-o stromă conjunctivă fibroasă. Insulele epiteliale prezintă 2 zone – centrală și periferică. Zonele chistice pot fi vizibile, având dimensiuni variabile.
3. Modelul acantomatos – derivă din cel folicular și se individualizează prin metaplazie scuamoasă, cu producere de cheratină la nivelul zonei centrale a insulelor epiteliale. Particularitatea acestui model histologic este reprezentată de confuzia ușoară cu variante maligne (carcinom spinocelular sau tumoră odontogeno-scuamoasă).
4. Modelul cu celule granulare – implică transformarea celulelor epiteliale în celule granulare. Citoplasma este abundentă, conținând granule eozinofile asemănătoare lizozomilor.
5. Alte modele histologice:
• modelul cu celule desmoplazice – se caracterizează prin stromă densă de colagen, cu mici insule/cordoane epiteliale odontogene;
• modelul bazocelular – este cel mai rar și prezintă aspecte asemănătoare carcinomului bazocelular.

Diagnosticul diferențial radiologic al ameloblastomului intraosos multichistic se realizează cu toate imaginile de transparență multiloculară (cheratochist odontogen, chist osos anevrismal, fibrom ameloblastic, displazie fibroasă, angioame sau malformații vasculare endoosoase etc.), dar și cu entitățile radiotransparente aparent uniloculare.

Tratamentul AM variază în funcție de stadiul tumoral, de la enucleere simplă și chiuretaj până la rezecții osoase extinse. Tendința infiltrării trabeculelor medulare osoase adiacente obligă chirurgul la rezecții extinse, cu margini de siguranță ce depășesc limitele clinice și radiologice tumorale.

Chiuretajul tumoral poate fi o opțiune în primă fază, însă riscul de recidivă postprocedural este crescut (50 – 90%), prin prisma unor focare tumorale microscopice restante la nivelul osului.

Rezecția marginală este considerată standardul de aur, întrucât presupune margini de siguranță de 1 – 1,5 cm față de limitele radiologice tumorale. Procedura este limitată de localizarea tumorală, astfel încât localizarea la nivelul unghiului sau ramului mandibulei nu permite obținerea marginilor de siguranță și necesită recurgerea la rezecție segmentară. Respectarea marginilor libere scade riscul de recidivă la 15 – 20%.

Riscul de malignizare al AM postradioterapie este mare, motiv pentru care procedura este contraindicată, deși AM este o tumoră radiosensibilă. Rezecția segmentară și hemirezecția mandibulară, cu/fără dezarticulare, reprezintă metodele curative de tratament al AM. Dezavantajul acestor proceduri îl constituie dificultatea de reconstrucție a defectului, motiv pentru care sunt rezervate doar formelor de AM de mari dimensiuni sau celor de recidivă postchiuretaj.

Ameloblastomul intraosos unichistic [1,2,6]

Ameloblastomul unichistic reprezintă 10 până la 15% din variantele intraosoase, dezvoltându-se de novo sau prin transformare tumorală a epiteliului unui chist odontogen. Acesta este întâlnit cel mai frecvent la pacienții tineri, vârsta medie de debut fiind de 25 de ani. Aproximativ 50% dintre aceste tumori odontogene sunt diagnosticate în timpul celei de-a doua decade de viață. Peste 90% din aceste tumori sunt localizate la nivelul mandibulei, în regiunea molară și la nivelul ramului.

Clinic, ameloblastomul intraosos unichistic este asimptomatic în stadiile incipiente. Cu toate acestea, leziunile de mari dimensiuni generează o asimetrie facială, prin apariția unei tumefacții nedureroase. Această tumefacție este rezultatul expansiunii corticalei vestibulare sau linguale. Există situații în care poate să apară durere la nivelul tumefacției, afectarea erupției dentare, malocluzie și mai puțin frecvent, mobilitate dentară. În cazul localizărilor maxilare, pot apărea supurații la nivelul sinusurilor maxilare.
Pe lângă examinarea clinică, pentru diagnosticul inițial sunt necesare o serie de explorări imagistice, cum sunt radiografia panoramică și tomografia computerizată. Din punct de vedere imagistic, ameloblastomul unichistic apare sub forma unei radiotransparențe uniloculare, bine delimitate. Acesta este înconjurat de obicei de un halou radioopac și, în 50 până la 80% din cazuri, este în legătură cu coroana unui molar de minte, inclus mandibular. De asemenea, în cadrul investigațiilor radiologice se pot observa fracționări ale corticalei osoase, precum și resorbții radiculare la nivelul dinților ce prezintă raport cu formațiunea tumorală.

Diagnosticul diferențial al ameloblastomului unichistic se face în primul rând cu chisturile de dezvoltare odontogene, așa cum sunt cheratochistul odontogen și chistul dentiger. Un alt element de diagnostic diferențial îl constituie chisturile inflamatorii, radicular și rezidual. Alte patologii cu care se poate face diagnosticul diferențial sunt reprezentate de chistul median mandibular și pseudochisturi (cavitatea osoasă idiopatică).

Din punct de vedere anatomo-patologic, există 3 variante ale extensiei ameloblastomului intraosos unichistic: luminal, intraluminal și mural. În cazul ameloblastomului unichistic luminal, tumora este limitată la nivelul stratului epitelial al chistului. Leziunea se caracterizează printr-un perete chistic fibros, cu o mucoasă alcătuită parțial sau total din epiteliu ameloblastic. Ameloblastomul unichistic intraluminal se caracterizează prin prezența unuia sau mai multor noduli, ce se proiectează din mucoasa chistică în lumen. Acești noduli pot fi de mici dimensiuni sau pot ocupa în mare parte lumenul chistului, prezentând un model plexiform asemănător celui observat în ameloblastomul multichistic (formă unichistică plexiformă). În cazul ameloblastomului unichistic mural, peretele fibros al chistului este infiltrat de un ameloblastom plexiform sau folicular tipic, iar profunzimea și întinderea infiltrației pot varia considerabil.
Tratamentul ameloblastomului depinde de localizarea, mărimea, extinderea și tiparul histopatologic al tumorii. Acesta poate fi conservator sau radical. În cazul formelor luminală și intraluminală, tratamentul constă în enucleere și chiuretaj. Având în vedere riscul de recidivă postprocedural, de aproximativ 10 – 20%, se iau în calcul procedee chirurgicale mai ample, precum rezecția marginală și rezecția segmentară. Astfel, există 3 scenarii în care se instituie rezecție segmentară: recidivă tumorală postenucleere și chiuretaj, în cazul ameloblastomului mural, precum și în managementul tumorilor voluminoase.

Ameloblastomul extraosos [1,2]

Ameloblastomul periferic sau extraosos (AE) este o entitate rară, ce se prezintă clinic printr-o formațiune tumorală gingivală nedureroasă, pediculată sau sesilă, cu dimensiuni ce rar depășesc 1,5 cm. Se localizează cel mai frecvent la nivelul mandibulei, la nivelul mucoasei vestibulare a dinților laterali.

Diagnosticul diferențial al ameloblastomului extraosos se poate face cu hiperplaziile „epulis-like”. De asemenea, tumorile gingivale benigne și formele de debut ale tumorilor gingivale maligne constituie elemente de diagnostic diferențial pentru AE. Având în vedere caracterul invaziv limitat, tratamentul implică excizia formațiunii tumorale, alături de țesut clinic sănătos.

Ameloblastomul desmoplastic [7]

Ameloblastomul desmoplastic (AD) reprezintă o formă rară a ameloblastomului (4 – 13%). Distribuția sa pare să intereseze mandibula și maxilarul în egală măsură. Clinic, se poate observa o tumefacție nedureroasă, cu evoluție lentă. Din punct de vedere radiologic, prezintă caracteristici atipice și diverse, precum: radiotransparență multiloculară neregulată sau un model mixt de radiotransparență – radioopacitate cu margini neregulate, slab conturate, similare leziunilor fibroosoase. Histopatologic, se caracterizează prin proliferări insulare neregulate, ce au forme variate și cordoane epiteliale odontogene, de varii dimensiuni, înglobate în stroma conjunctivă desmoplazică. O formă particulară a AD este leziunea hibridă, ce prezintă caracteristici microscopice ale modelului histologic desmoplazic, dar și ale tipului folicular/plexiform.

Concluzii

Ameloblastomul este o tumoră benignă a oaselor maxilare, ce se caracterizează printr-o creștere lentă, de obicei asimptomatică.
Ameloblastoamele sunt tumori benigne, cu potențial de malignizare.
Ameloblastomul multichistic este subtipul cel mai frecvent întâlnit, având o pondere de aproximativ 85% dintre toate ameloblastoamele.
În cazul ameloblastomului intraosos multichistic, aspectul radiologic de „fagure de miere” este caracteristic micilor loculații, în timp ce loculațiile de mari dimensiuni conturează imaginea unor „bule de săpun”.
Clasificarea histopatologică a AM implică 5 modele morfologice: plexiform, folicular, acantomatos, cu celule granulare și alte variante (cu celule desmoplazice, cu celule clare).
Aproximativ 50% dintre ameloblastoamele unichistice sunt diagnosticate în timpul celei de-a doua decade de viață.
Din punct de vedere anatomo-patologic, există 3 variante ale extensiei ameloblastomului intraosos unichistic: luminal, intraluminal și mural.
Pentru ameloblastomul unichistic, există 3 scenarii în care se instituie rezecție segmentară: recidivă tumorală postenucleere și chiuretaj, în cazul ameloblastomului mural, precum și în managementul tumorilor voluminoase.
Ameloblastomul extraosos și cel desmoplastic sunt forme rare.

Referințe bibliografice:

1. Alexandru Bucur, Carlos Navarro Vila, John Lowry, Julio Acero, Compendiu de chirurgie oro-maxilo-facială volumul II, București: Q Med Publishing, 2009;
2. Michael Miloro, G. E. Ghali, Peter E. Larsen, Peter D. Waite, Peterson’s Principles of Oral and Maxillofacial Surgery, London: BC Decker Inc, 2004;
3. Cadavid, A. M. H., Araujo, J. P., Coutinho-Camillo, C. M. et al. Ameloblastomas: current aspects of the new WHO classification in an analysis of 136 cases. Surg Exp Pathol, 2, 17 (2019). https://doi.org/10.1186/s42047-019-0041-z;
4. Bachmann, A. M., Linfesty, R. L. Ameloblastoma, solid/multicystic type. Head Neck Pathol. 2009 Dec; 3(4):307-9. doi: 10.1007/s12105-009-0144-z. Epub 2009 Oct 25. PMID: 20596851; PMCID: PMC2811572;
5. Evelane Carneiro MAIA Francisco Aurelio Lucchesi SANDRINI, Management techniques of ameloblastoma: a literature, RGO – Revista Gaúcha de Odontologia, Jan-Mar 2017;
6. Luis Sebastián Pinos Pinos, Jorge Antonio Reinoso Ortiz, María Fernanda Torres Calle and Fernando Mauricio Villalta Mendoza, Unicystic ameloblastoma: Literature review, World Journal of Advanced Research and Reviews, 2021, 10(03), 095–103;
7. Savithri, V., Janardhanan, M., Suresh, R., Kumar, R. V. Desmoplastic ameloblastoma with osteoplasia: Review of literature with a case report. J Oral Maxillofac Pathol. 2013 May; 17(2):298-301. doi: 10.4103/0973-029X.119784. PMID: 24250098; PMCID: PMC3830246.