Boala Dupuytren, diagnostic si tratament

Boala Dupuytren este o afectiune cu evolutie lenta, progresiva, care se manifesta prin ingrosarea si scurtarea tesutului fibros al fasciei palmare. Boala Dupuytren este mai frecventa la barbatii cu varsta peste 40 de ani, fumatori, precum si la cei cu diabet zaharat sau consum cronic de alcool. Boala Dupuytren debuteaza prin aparitia unui nodul si evolueaza lent spre contractura degetelor mainii. Afectarea bilaterala a mainilor este frecventa, desi, de obicei, una dintre maini este mai sever afectata decat cealalta. De regula, boala are o evolutie progresiva a severitatii, numai aproximativ 10% din cazuri regresand fara tratament. In stadiul 1, boala Dupuytren poate fi numai tinuta sub observatie, desi injectarea nodulului cu steroizi poate fi eficienta. Tratamentul chirurgical se recomanda daca functionalitatea degetului este afectata, contractura este progresiva sau deformarea severa este dizabilitanta.

Boala Dupuytren, introducere

Boala Dupuytren reprezinta scurtarea si ingrosarea ligamentelor care ataseaza tegumentul de fascia palmara. In faza precoce a bolii apare un singur nodul mic, dur, sau noduli multipli la nivelul palmei, proximal de articulatia metacarpofalangiana, pacientii acuzand dificultati in efectuarea unor activitati simple, ca spalatul fetei sau pieptanatul parului.

Boala Dupuytren, diagnostic diferential

Boala Dupuytren poate fi diferentiata de alte cauze de contractura la nivelul mainii prin faptul ca debuteaza prin aparitia unui nodul si evolueaza lent spre contractura degetelor. In urma examenului obiectiv, medicul deceleaza localizarea nodulului si prezenta contracturilor, benzilor fibroase si sensibilitatii dureroase la nivelul zonei afectate. ~n cazul in care sunt prezente contracturile, trebuie evaluat unghiul dintre articulatia metacarpofalangiana si interfalangiana proximala (1).

Pentru stabilirea diagnosticului este util testul Hueston: daca pacientul nu poate sa-si aseze si sa-si lipeasca palma intinsa pe suprafata unei mese, testul este pozitiv. Exista o clasificare clinica a bolii in 3 stadii. Stadiul 1 de boala se caracterizeaza prin prezenta unui nodul ingrosat si a unei benzi fibroase la nivelul aponevrozei palmare; stadiul 2 se prezinta sub forma unei benzi peritendinoase, care limiteaza extensia degetului afectat; in stadiul 3 exista o contractura permanenta in flexie a degetului afectat (2).

Afectarea bilaterala a mainilor este frecventa, desi, de obicei, una dintre maini este mai sever afectata decat cealalta (3). In ordine descrescatoare, degetele cel mai frecvent afectate sunt degetul IV, V, III si II. Adeseori, tumorile tesutului moale al mainii si degetelor pot fi confundate cu boala Dupuytren (3).

La pacientii cu varsta sub 50 de ani, boala Dupuytren tinde sa evolueze mai rapid decat la cei mai varstnici (4). De obicei, afectiunea are o evolutie progresiva a severitatii, numai aproximativ 10% din cazuri regresand fara tratament (4). Fumatul si consumul de alcool au un efect negativ asupra bolii.

Pattern de transmitere autozomal dominant

Studiile clinice sugereaza ca boala Dupuytren ar avea un pattern de transmitere autozomal dominant cu penetranta incompleta, fiind mai frecventa la barbati, de obicei dupa varsta de 40 de ani (5). De asemenea, s-a gasit o legatura stransa intre diabetul zaharat si boala Dupuytren, studiile relevand o prevalenta intre 3-33% a bolii Dupuytren la pacientii cu diabet (3); totusi, acesti pacienti tind sa aiba o forma mai usoara a bolii, cu evolutie lenta. Consumul crescut de alcool se asociaza cu un risc mai mare de boala Dupuytren, ca si fumatul (6). Este posibil ca afectarea microcirculatiei pacientilor fumatori sa joace un rol in aparitia bolii. Au mai fost raportate, desi inconstant, asocieri intre boala Dupuytren si epilepsie, diferite traumatisme locale la nivelul mainii.

Boala Dupuytren, tratament

In stadiul 1 boala Dupuytren poate fi numai tinuta sub observatie, desi injectarea nodulului cu steroizi poate fi eficienta. Injectiile trebuie facute proximal de nodul si de-a lungul marginilor laterale ale acestuia. Materialele care trebuie avute la indemana sunt lidocaina 2%, triamcinolon acetonid, seringi de 3 ml cu ace de 21 si 25 G, solutie iodata, tifon. Procedura este simpla: se dezinfecteaza zona cu solutia iodata, apoi, utilizand un ac de 25G, se injecteaza 1-2 ml de lidocaina in nodul (proximal si de-a lungul marginilor laterale). Ulterior, printr-un ac de 21G, se injecteaza 2-3 ml (in functie de marimea nodulului) de triamcinolon acetonid in interiorul nodulului, perpendicular pe axul degetului. Se curata zona si se bandajeaza.

Tratamentul chirurgical se recomanda daca functionalitatea degetului este afectata, contractura este progresiva sau deformarea severa este dizabilitanta. De regula, se intervine chirurgical la pacientii la care contractura articulatiei metacarpofalangiene atinge 40 de grade sau contractura articulatiei interfalangiene proximale depaseste 20 de grade (2,3).

Cu cat este mai severa, cu atat raspunsul la tratamentul chirurgical al contracturii articulatiei interfalangiene proximale este mai slab (7). De asemenea, cu cat deformarea este de durata mai lunga, cu atat riscul unei contracturi articulare ireversibile este mai mare. Tratamentul chirurgical este de obicei eficient, insa recurentele sunt frecvent intalnite (2). O alternativa la tratamentul chirurgical este aponevrotomia percutana prin intermediul acului, folosind anestezie locala (8).

Un studiu a aratat ca injectiile lunare cu triamcinolon acetonid, timp de 5 luni de zile, sau serii de 3 injectii la interval de 6 saptamani, urmate de 6 luni de pauza, conduc la regresia semnificativa a bolii (9). ~n acest studiu au fost necesare aproximativ 3 injectii intranodulare pentru a se obtine o ameliorare functionala a mainii. Pacientii tratati cu injectii intranodulare au avut nevoie de interventie chirurgicala in procent mai mic decat cei netratati si tinuti doar sub observatie (9). Posibilele complicatii ale injectiilor repetate sunt depigmentari tranzitorii, sensibilitate locala, atrofie la locul injectarii, ruptura tendonului flexorului. Nu exista pana in momentul actual niciun studiu care sa fi evaluat efectul incetarii fumatului, al consumului de alcool sau al tratamentului antidiabetic la pacientii cu boala Dupuytren.

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!

Referinte bibliografice:

1. Bayat A, McGrouther DA. Management of Dupuytren’s disease—clear advice for an elusive condition. Ann R Coll Surg Engl. 2006;88:3–8;
2. Townley WA, Baker R, Sheppard N, Grobbelaar AO. Dupuytren’s contracture unfolded. BMJ. 2006;332:397–400;
3. Hart MG, Hooper G. Clinical associations of Dupuytren’s disease. Postgrad Med J. 2005;81:425–8;
4. Gudmundsson KG, Arngrimsson R, Jonsson T. Eighteen years follow-up study of the clinical manifestations and progression of Dupuytren’s disease. Scand J Rheumatol. 2001;30:31–4;
5. Hu FZ, Nystrom A, Ahmed A, Palmquist M, Dopico R, Mossberg I, et al. Mapping of an autosomal dominant gene for Dupuytren’s contracture to chromosome 16q in a Swedish family. Clin Genet. 2005;68:424–9;
6. Godtfredsen NS, Lucht H, Prescott E, Sorensen TI, Gronbaek M. A prospective study linked both alcohol and tobacco to Dupuytren’s disease. J Clin Epidemiol. 2004;57:858–63;
7. Au-Yong IT, Wildin CJ, Dias JJ, Page RE. A review of common practice in Dupuytren surgery. Tech Hand Up Extrem Surg. 2005;9:178–87;
8. Foucher G, Medina J, Navarro R. Percutaneous needle aponeurotomy: complications and results. J Hand Surg sBrt. 2003;28:427–31;
9. Ketchum LD, Donahue TK. The injection of nodules of Dupuytren’s disease with triamcinolone acetonide. J Hand Surg. 2000;25:1157–62.

Dr. Camelia Diaconu

Sef de lucrari UMF "Carol Davila", Bucuresti, Spitalul Clinic de Urgenta Floreasca
Medic primar boli interne, specialist cardiologie