Boala Legg-Calvé-Perthes

Dr. Alin D. Hetea, Medic rezident ortopedie pediatrică , Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii „Grigore Alexandrescu”, București

Rezumat:

Boala Legg-Calvé-Perthes sau osteocondrita capului femural face parte din grupa patologiilor cunoscute de specialiști sub denumirea de osteocondroze. Patologia descrie și studiază afectarea funcției șoldului, secundar deteriorării structurii anatomice a articulației acestuia, în urma unor traumatisme, inflamații, afecțiuni vasculare etc. Până în prezent, specialiștii nu au putut identifica un tratament medicamentos eficient care să stopeze evoluția acestei patologii, singurele opțiuni terapeutice la ora actuală fiind tratamentul ortopedic sau tratamentul chirurgical al complicațiilor ce pot rezulta în stadiile evolutive ale bolii.

Cuvinte-cheie: osteocondrita capului femural, boala Legg-Calvé-Perthes, osteocondroze

Abstract:

Legg-Calvé-Perthes disease or the osteochondritis of the femoral head is part of the group of pathologies known by specialists as osteochondrosis. This pathology describes and studies the impairment of the secondary hip function by damaging the anatomical structure of the hip joint resulting from trauma, inflammation, vascular diseases etc. Until now, specialists have been unable to identify an effective drug treatment to stop this pathology, the only therapeutic options currently being orthopedic treatment or surgical treatment of complications that may appear in the disease evolution.

Keywords: femoral head osteochondritis, Legg-Calvé-Perthes disease, osteochondrosis

Cuprins articol

Introducere

În anul 1910, pentru prima dată în istoria medicinei, chirurgul german Georg Clemens Perthes a descris într-un articol publicat în revistele de specialitate ale vremii, observațiile sale făcute în timpul examenelor clinice și paraclinice asupra unei noi patologii pe care o studia și o investiga cu ajutorul razelor Roentgen încă din anul 1898. În aceeași perioadă, medicii Arthur T. Legg din SUA și Jacques Calvé din Franța publicau în mod separat articole care cuprindeau descrieri asemănătoare ale aceleiași patologii, cât și conduite terapeutice și protocoale de urmat pe perioada tratamentului în cazul acestor pacienți. Inițial, Perthes a formulat în articolul său publicat sub titlul de Osteochondritis deformans juvenilis [1] că artrita degenerativă a șoldului poate fi secundară unei inflamații/infecții a articulației șoldului pacienților săi. Legg, în articolul lui, intitulat Obscure affectation of the hip [2], a concluzionat că patologia ar fi secundară unui traumatism ce interesează articulația șoldului, pe când Calvé a conchis simplu în lucrarea sa că patologia ar fi secundară unor cauze infecțioase [3].

În prezent, specialiștii în domeniu iau în considerare o serie de factori ca fiind declanșatori ai acestei patologii, inclusiv factorul ereditar, existența traumatismelor ce implică articulația șoldului, existența în antecedentele bolnavului a dezechilibrelor hormonale, a inflamației articulației șoldului, cât și patologiile ce implică hemodinamica circulatorie deficitară, în special patologiile ce au drept consecință o reducere a fluxului sangvin către capul femural.

Patologia descrisă pentru prima dată de cei trei medici anterior menționați este cunoscută în literatura de specialitate drept osteocondrita capului femural sau boala Legg-Calvé-Perthes. Managementul terapeutic aplicat acestei patologii trebuie să fie raportat și în concordanță cu protocoalele medicale existente ce reglementează tratamentul acesteia, cât și de faptul că trebuie să fie centrat pe stadiile evolutive ale bolii argumentate din punct de vedere imagistic, și anume:

managementul terapeutic pe termen scurt, care cuprinde totalitatea gesturilor medicale efectuate de personalul medical atât timp cât boala se află în stadiul evolutiv, din punct de vedere imagistic cunoscut sub denumirea de stadiul de condensare a capului femural [4,5];
managementul terapeutic pe termen mediu ce implică totalitatea gesturilor medicale efectuate de personalul medical atât timp cât boala se află din punct de vedere imagistic în stadiul de fragmentare a capului femural;
managementul terapeutic pe termen lung al bolii, ce implică totalitatea gesturilor medicale efectuate de personalul medical, atât timp cât boala se află din punct de vedere imagistic în faza finală și anume în stadiul de remodelare a capului femural [6].

De remarcat este faptul că tabloul clinic este imprevizibil în oricare din stadiile bolii, medicul curant fiind nevoit să identifice cu exactitate stadiul bolii în care se află pacientul la momentul primului consult medical, cât și să evalueze posibila evoluție a patologiei, ținând cont de posibilele complicații care pot agrava tabloul clinic. Având în vedere și luând în considerare concluziile primului examen clinic și paraclinic, medicul curant trebuie să adapteze conduita terapeutică la situația dată cât și în funcție de posibila evoluție în timp a patologiei, întrucât pot fi întâlnite situații în care boala din punct de vedere evolutiv urmează exact toate cele trei faze, iar la final să se obțină remodelarea capului femural ce poate fi aproape perfectă, iar funcția articulației șoldului să fie aproape normală (cazuri ideale).

De asemenea, medicul curant se poate întâlni și cu situația în care evoluția bolii nu urmează toate cele trei faze argumentate imagistic și spre exemplu ultima fază nu se mai desfășoară complet, generându-se în acest mod anomalii de structură și formă a capului femural, fapt ce poate conduce în mod direct la vicii de poziționare anatomică vicioasă a acestuia. Dacă pe parcursul bolii (sub tratament), evoluția acestei patologii este nefavorabilă, în cazurile grave se poate ajunge și la pierderea definitivă a funcției articulației șoldului afectat. În această situație, una dintre opțiunile terapeutice ce poate fi luată în considerare conform raportului cost (risc)/beneficiu este protezarea articulației șoldului.

Din punct de vedere al dinamicii evoluției bolii, specialiștii au observat că există o fază care nu poate fi argumentată radiologic și încă 3 faze ce pot fi argumentate imagistic, doar că pe parcursul acestor 3 faze descrise în mod normal, capul femural inițial începe să își piardă forma și structura în urma unor microfracturi, apoi se prăbușește generând coxa magna și chiar coxa plana (aplatizarea capului femural sub presiunea generată de bazin care susține partea superioară a corpului). S-a remarcat că această aplatizare a capului femural cunoscută și sub denumirea de coxa plana debutează de regulă în sectorul antero-lateral al capului femural, în stadiile finale ale celei de-a 2-a faze a bolii.

Această aplatizare poate complica tabloul clinic deoarece acum practic crește în diametru suprafața articulară a capului femural secundar prăbușirii sub presiune a acestuia din cauza imposibilității structurii osoase de a rezista presiunii intraarticulare exercitate pe suprafața sa. Evident, aceste microfracturi rezultate în urma aplatizării capului femural pot complica și ele tabloul clinic, pacientul prezentând acuze algice de o intensitate crescută, cât și o scădere a mobilitații active și pasive a articulației șoldului, iar în cazurile grave se poate ajunge până la impotența funcțională parțială sau chiar totală a articulației șoldului. Primul care a încercat să formuleze o atitudine terapeutică a acestei patologii a fost Catterall, care a realizat un studiu comparativ între un lot de pacienți care a beneficiat de tratament și un alt lot care nu a primit niciun tratament. Concluziile observațiilor sale au fost publicate în articolul său publicat și intitulat “The natural history of Perthes’ disease” [7].

Tabloul clinic al bolii Legg-Calvé-Perthes nu este un tablou sugestiv, de cele mai multe ori această patologie putând fi descoperită în urma unui examen clinic de rutină sau în urma unui examen ortopedic țintit pe articulația șoldului, secundar unor acuze algice vehemente ale pacientului. Una dintre cauzele care are drept rezultat lipsa solicitării a unui examen de specialitate care să descopere evoluția acestei patologii încă de la debutul ei este durerea resimțită de copil cu un grad de toleranță acceptabil și de aceea acesta nu comunică disconfortul resimțit. În cazurile în care boala evoluează în lipsa tratamentului de specialitate, aparținătorii legali ai minorului pot remarca mersul șchiopătat al acestuia sau exacerbarea episoadelor algice, mai ales dacă sunt însoțite de prezența febrei sau de apariția adenopatiilor inghinale, fapt ce îi determină să solicite un consult de specialitate și bineînțeles stabilirea diagnosticului.

Odată stabilit diagnosticul acestei patologii putem spune că tratamentul este țintit pe tratarea cauzelor ce au condus la debutul acestei patologii și pe păstrarea funcției articulației afectate. La debutul studiilor efectuate asupra acestei patologii nu exista o bază de date care să gestioneze informațiile referitoare la evoluția ei pe termen mediu și lung, întrucât loturile de pacienți erau insignifiant de mici, totul fiind complicat de lipsa mijloacelor de comunicare între medicii curanți ai pacienților, drept urmare nu au existat date până la studiul făcut de Catterall [8]. În zilele noastre, secundar comunicării eficiente și a studiilor efectuate pe loturi suficient de mari, putem pune prognosticuri cu o marjă de eroare minimă.

Factori de risc

Până în acest moment nu s-a putut identifica o cauză exactă a acestei patologii pentru a se putea trata cauza, dar putem spune cu certitudine că există mai mulți factori ce pot contribui la apariția/complicarea/evoluția acestei patologii.

Printre acești factori amintim:

existența în antecedente a evenimentelor traumatice ce pot implica în mod direct sau indirect articulația șoldului;
existența în antecedente a episoadelor de sinovită acută tranzitorie ce pot perturba circulația vasculară a capului femural în urma fenomenelor de tip tamponadă;
existența în antecedente a unor episoade de infarctizare a vascularizației capului femural și lipsa reperfuziei vasculare în timp util, fapt ce poate declanșa necroza capului femural [9].

Pentru a se eficientiza managementul acestei patologii, Catterall a emis în anul 1971 o clasificare a bolii, astfel încât la fiecare stadiu din punct de vedere evolutiv să existe un protocol clinic eficient. În 1984 Salter introduce și ia în considerare câteva aspecte din clasificarea lui Catterall, fapt ce conduce la o eficentizare a clasificării lui Catterall și la creșterea eficacității managementului cazurilor clinice ce suferă de boala Legg-Calvé-Perthes (mai ales cele care sunt încadrate în stadiul 2 sau 3 al bolii) [10].

Dacă la gradul unu, în cazul clasificării lui Catterall, avem limitarea leziunii la partea anterioară a epifizei, lipsa existenței vreunui sechestru și neafectarea metafizară a femurului, putem spune că la gradul doi leziunea interesează jumătate din partea anterioară a epifizei și că există un sechestru concomitent cu o posibilă afectare metafizară. La gradul trei al clasificării lui Catterall, leziunea afectează mai mult de jumătate din partea anterioară, dar mai mult de 2/3 din suprafața totală a epifizei, cu existența certă a unei afectări metafizare, pe când la gradul patru leziunea poate cuprinde toată epifiza.

Salter a introdus și el niște criterii de clasificare care simplifică ultima clasificarea realizată de către Catterall, făcând în același timp mai eficient diagnosticul precoce al bolii. Deoarece această clasificare încerca să cuantifice suprafața afectată de microfracturi și impactul acestora în managementul evoluției patologiei sub tratament reies doua grupe de pacienți, și anume:

grupul de pacienți tip A, care prezintă o afectare a mai puţin de jumătate din suprafața totală a capului femural;
grupul de pacienți tip B, care prezintă o afectare a mai mult de jumătate din capul femural, dar și cu afectarea peretelui lateral extern [11].

Totuși, din punct de vedere evolutiv, boala Legg-Calvé-Perthes prezintă pe lângă manifestările clinice argumentate imagistic și stadializate în cele trei faze descrise anterior, și o perioadă evolutivă postpatologică care însă, de cele mai multe ori, nu mai face obiectul ortopediei pediatrice, ci intră sub jurisdicția ortopediei de adulți, întrucât din punct de vedere juridic pacientul nu mai poate beneficia de asistență medicală specializată oferită de centrele medicale care asigură asistență medicală minorilor. S-au emis chiar și câteva ipoteze care au fost demonstrate între timp și anume că managementul medical al cazului poate avea un prognostic bun, dacă boala debutează la o vârstă mică și dacă manifestarile clinice sunt observate de către aparținătorii legali ai pacientului cât mai repede cu putință, astfel încât aceștia să fie determinați să acceseze cât mai rapid serviciile de asistență medicală specializate în tratarea acestei patologii.

Discuții: managementul terapeutic al bolii Legg-Calvé-Perthes

Întâi de toate, medicul ortoped pediatru trebuie să ia în calcul faptul că această patologie este caracterizată de posibila evoluție sub tratament a unei necroze ce implică capul femural, fapt ce impune ca ținta tratamentului să fie evoluția pozitivă a bolii sub tratament și lipsa apariției complicațiilor. Acest lucru va conduce la creșterea șanselor ca la finalul stadiului de remodelare să nu fie nevoie de protezarea imediată a articulației șoldului afectat. Tratamentul modern al maladiei Legg-Calvé-Perthes se bazează pe două mari metode şi anume: metoda ortopedică și metoda chirurgicală.

Ca și metodă ortopedică, medicul curant poate apela cu succes la descărcarea articulației șoldului și imobilizarea prelungită a pacientului la pat, această metodă fiind cea mai ieftină din punct de vedere al costurilor și cea mai eficientă din punct de vedere al rezultatelor terapeutice, dacă este combinată cu tehnica ce include aplicarea tracțiunii cu ajutorul benzilor adezive și al greutăților montate pe dispozitivul de tracțiune. Evident, în funcție de specificitatea cazului, medicul poate recomanda și imobilizarea în aparat gipsat sau imobilizarea cu ajutorul ortezelor [12].

În cazul în care tratamentul ortopedic nu reprezintă o soluție pentru managementul eficient al bolii, medicul ortoped pediatru poate apela cu succes la principalele tehnici chirurgicale cu rol de relaxare și reconstrucție a articulației șoldului afectat, printre care efectuarea de osteotomii cu rol de varizare sau valgizare a axului membrului inferior sau de scurtare/alungire al acestuia, cât și de reconstrucție a bazinului. De asemenea, în funcție de decizia echipei medicale care manageriază cazul, medical se pot utiliza și tehnici chirurgicale ce au drept rezultat pe lângă cel de recentrare a capului femural și rolul de reconstituire a acestuia [13].

Din punctul de vedere al managementului terapeutic, tratamentul este aplicat pe categorii de vârstă, astfel s-a constat că în cazul pacienților cu vârsta până în patru ani tratamentul este util doar dacă este vorba despre un caz ce presupune o formă severă a bolii. Când pacientul prezintă o afectare mai mare de jumătate din suprafața totală a capului femural (grup tip B) și face parte din grupa de vârstă 6-9 ani, se recomandă aplicarea tratamentului chirurgical.

Peste vârsta de 9 ani, tratamentul aplicat rămâne la decizia medicului curant, întrucât trebuie luate în considerare beneficiile și riscurile fiecărei metode de tratament. Bineînțeles, pentru obținerea unui rezultat cât mai bun al acestei patologii nu trebuie omisă cooptarea medicului internist pediatru în echipa medicilor ortopezi pediatri pentru ca acesta să depisteze și să trateze eventualele posibile cauze ce au generat această patologie sau a diverselor patologii asociate care pot complica evoluția bolii sub tratament.

Concluzii

Boala Legg-Calvé-Perthes sau osteocondrita capului femural prezintă un tablou clinic sărac, fiind sugestive doar acuzele algice care cedează la repaus și impotența funcțională parțială sau totală a articulației șoldului, însoțite de lipsa febrei.
Examenul paraclinic evidențiază, argumentează diagnosticul și determină atitudinea terapeutică a medicului curant, în funcție de faza în care surprinde evoluția patologiei.
Clasificările (Catterall și Salter) orientează medicul spre un tratament țintit și eficient în funcție de evoluția bolii.
Opțiunile terapeutice sunt limitate și complementare tratamentului ortopedic sau chirurgical.
Complicațiile pot apărea secundar tratamentului însă în cazul pierderii funcției articulației șoldului, protezarea articulației șoldului pacientului ce prezintă o astfel de patologie rămâne o soluție tehnică de perspectivă pe termen mediu și lung.

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!

Referințe bibliografice:

Perthes: Osteochondritis deformans juvenilis1913- 101:779.
Lowell and Winters Pediatric Orthopedics 7^th Ed 2001 – 1110:1120.
Calvé J. Sur une forme particuliere de coxalgie greffe. Sur les deformations caractéristique de 1’extremite superieure du femur/1910- 42:54.
Bunger C, Solund K, Joyce F. Carrageenan-induced coxitis in puppies. Acta Orthop /1988- 59:249.
Waldenstrom H. The definitive forms of coxa plana./1922; – 1:384.
Lowell and Winters Pediatric Orthopedics 7^th Ed./2001- 1126 – 1127.
Jonsater A. Coxa plana, a histopathologic and arthrographic study/1953 – 12:1.
Catterall A, The natural history of Perthes’ disease, J Bone Joint Surg Br /1971;53:37.
Moller PF. The clinical observations after healing of Calvé-Perthes’ disease/1926 – 5: 1.
Catterall A. Legg- Calvé -Perthes’ disease B. Edinburgh, UK: Churchill Livingstone/1982 – 30:64.
Lowell and Winters Pediatric Orthopedics 7^th Ed 2001 – 1131 : 1132.
Purvis JM, Dimon JH, Meehan PL. Preliminary experience with the Scottish Rite Hospital abduction orthosis for Legg-Perthes’ disease. Clin Orthop/1980 – 150:49.
King Ew, et al. Ambulation-abduction treatment in Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD). /1980 – 150:43:48.
Lowell and Winters Pediatric Orthopedics 7th Ed – 2001 -1141 :1152.