Patologia tumorală în glanda parotidă – de la diagnostic la tratament

Patologia tumorală a glandelor salivare interesează în special glanda parotidă (aproximativ 75%), restul fiind reprezentată de tumori cu localizare la nivelul glandei submandibulare (aproximativ 10%), tumori ale glandelor salivare accesorii (aproximativ 15%) și tumori care interesează glanda sublinguală, acestea fiind foarte rare (0,3%). Glanda parotidă, cea mai mare dintre glandele salivare, corespunde regiunii parotideomaseterine, fiind o glandă pereche, cu o formă neregulată, alcătuită din doi lobi, superficial și profund, ce sunt separați anatomic de nervul facial. Tumorile glandei parotide variază de la tumori benigne, cele mai reprezentative fiind adenomul pleomorf și tumora Warthin, până la tumori maligne, cele mai comune fiind carcinomul mucoepidermoid, carcinomul cu celule acinoase și tumora mixtă malignizată.

Glanda parotidă – introducere

Patologia tumorală a glandelor salivare interesează în special glanda parotidă (aproximativ 75%), restul fiind reprezentată de tumori cu localizare la nivelul glandei submandibulare (aproximativ 10%), tumori ale glandelor salivare accesorii (aproximativ 15%) și tumori care interesează glanda sublinguală, acestea fiind foarte rare (0,3%).

Glanda parotidă, cea mai mare dintre glandele salivare, corespunde regiunii parotideomaseterine, fiind o glandă pereche, cu o formă neregulată, alcatuită din doi lobi, superficial și profund ce sunt separați anatomic de nervul facial. Tumorile glandei parotide variază de la tumori benigne, cele mai reprezentative fiind adenomul pleomorf și tumora Warthin, până la tumori maligne, cele mai comune fiind carcinomul mucoepidermoid, carcinomul cu celule acinoase și tumora mixtă malignizată.

Tumori benigne ale glandei parotide [1,2,3]

Adenomul pleomorf

Adenomul pleomorf sau tumora mixtă benignă este cea mai frecventă tumoră a glandelor salivare, fiind o tumoră benignă cu încapsulare variabilă. Apare cel mai frecvent la nivelul glandei parotide, în proporție de 80%, cu predilecție pentru sexul feminin. Vârsta medie de apariție este de 46 de ani, însă poate apărea în orice decadă a vieții. Majoritatea tumorilor mixte se localizează la nivelul lobului superficial. Atunci când adenomul pleomorf interesează lobul profund, extensiile acestuia pot evolua către spațiul parafaringian, reprezentând 40% din tumorile acestei regiuni. Apariția bilaterală a acestei tumori benigne este rară.

Adenomul pleomorf este o masă de țesut nedureroasă, cu creștere lentă, având de obicei o dimensiune ce variază între 2 și 5 cm. Acesta este un nodul de consistență ferm-elastică, mobil pe planurile subiacente. Nu provoacă durere sau paralizie facială, iar tegumentele acoperitoare sunt integre. Din punct de vedere cantitativ și calitativ, secreția salivară nu este afectată. Tumora mixtă benignă este de obicei solitară, însă poate apărea și sincron sau metacron cu altă tumoare, la nivelul aceleiași glande ori în altă glandă salivară.

Tumora mixtă a glandei parotide este relativ bine delimitată, de formă rotundă sau ovalară, având o capsulă cu grosime variabilă, ce acoperă aproape complet formațiunea tumorală. Aceasta prezintă un caracter multifocal, din cauza extensiei tumorale la nivelul structurilor adiacente, astfel încât îndepărtarea incompletă va determina apariția recidivelor. Suprafața externă a tumorii este frecvent boselată și, în situații mai rare, netedă. Aspectul pe secțiune este unul omogen, de culoare albă sau cafenie. Aspectul strălucitor se datorează prezenței zonelor de țesut cartilaginos sau mixocondroid. Tumorile cu dimensiuni mai mari pot prezenta zone de calcifiere, osifiere, hemoragie sau necroză.

Adenomul pleomorf, denumit astfel din cauza diversității sale morfologice, este compus din celule epiteliale (ductale) și mioepiteliale. În ciuda caracterului bine delimitat al tumorii, capsula conjunctivă este traversată de extensii ale tumorii, sub formă de prelungiri digitiforme. În plus, pot apărea și noduli sateliți la nivelul parenchimului glandular, ce sunt uniți printr-un istm cu tumora primară. După îndepărtarea completă a formațiunii tumorale, rata de recidivă este de 5%.

Tumora Warthin

Tumora Warthin sau chistadenolimfomul papilar este a doua cea mai frecventă tumoră benignă a glandelor salivare, având o structură chistică limitată la nivelul glandei parotide. Aceasta este diagnosticată cu precădere la sexul masculin, iar vârsta medie de apariție este de 62 de ani, rareori apărând înainte de 40 de ani. Apariției ei este în strânsă legătură cu fumatul, prezentând o rată de incidență de 8 ori mai mare în cadrul fumatorilor, comparativ cu nefumatorii. Majoritatea pacienților prezintă un nodul cu creștere lentă, cu o dimensiune medie de 2 – 4 cm. Această formațiune tumorală este nedureroasă spontan sau la palpare, având o consistență renitentă. Tumora Warthin poate avea un caracter multifocal și poate apărea bilateral, în până la 20% din cazuri.

Din punct de vedere macroscopic, tumora prezintă o capsulă, fiind bine circumscrisă, cu o formă rotundă sau ovalară. Învelișul chistului are un caracter nodular, ce prezintă adesea excrescențe papilare, având o culoare alb-carămizie. Conținutul lui este unul lichidian, de culoare maronie, cu aspect caracteristic de „ulei de motor”. Microscopic, tumora Warthin prezintă o componentă epitelială și una limfoidă. Componenta epitelială este alcătuită din două straturi de celule oncocitare și un strat bazal, compus din celule cuboidale. Stroma cuprinde țesut limfoid în diferite grade de reactivitate, alcătuind centre germinative. În cazul chistadenolimfomului papilar, după îndepărtare completă, recidivele se produc rar.

Glanda parotidă – tumori maligne [1,2,3]

Carcinomul mucoepidermoid

Carcinomul mucoepidermoid este cea mai comună formă de cancer a glandelor salivare. Acesta se întâlnește în proporție de 80% la nivelul glandei parotide, având o predispoziție mai mare pentru sexul feminin. Poate debuta la orice vârstă, însă cel mai frecvent se întâlnește la adulți, vârsta medie fiind de 49 de ani.

Clinic, se prezintă sub forma unei mase tumorale nedureroase, având o creștere lentă, pe o perioadă de câțiva ani (carcinom mucoepidermoid bine diferențiat), sau sub forma unei mase tumorale dureroase, având o creștere rapidă (carcinom mucoepidermoid slab diferențiat). Prezintă o consistență fermă, imobilă pe planurile învecinate.

 Carcinomul cu celule acinoase

Carcinomul cu celule acinoase este al treilea cel mai frecvent carcinom de la nivelul glandelor salivare. Deși toate grupele de vârstă pot fi afectate, vârsta medie la diagnosticare este de 44 de ani. Interesează mai frecvent sexul feminin. În peste 80% din cazuri, apare la nivelul glandei parotide, deoarece carcinomul cu celule acinoase este derivat din celule acinoase seroase.

De obicei, apare ca o masă tumorală cu creștere lentă, bine delimitată. Se prezintă sub forma unui nodul solitar, mobil pe planurile adiacente, dar în unele cazuri poate îmbrăca un caracter multinodular. O treime dintre pacienți prezintă durere vagă, intermitentă.

Macroscopic, prezintă o dimensiune cuprinsă între 1 și 3 cm, având pe secțiune un aspect lobular și o culoare brun-roșcată. Din punct de vedere al creșterii histomorfologice, tumora poate avea formă solidă, microchistică, papilar-chistică sau foliculară. Carcinomul cu celule acinoase are un prognostic favorabil și o rată de recidivă semnificativă.

Tumora mixtă malignizată

Din punct de vedere clinic și histopatologic, tumora mixtă malignă cuprinde 3 forme distincte: carcinomul ex-adenom pleomorf, tumora mixtă malignă (carcinosarcom) și tumora mixtă metastazantă.

Carcinomul ex-adenom pleomorf reprezintă transformarea malignă a adenomului pleomorf, în aproximativ 25% din cazuri. Sediul principal de apariție al acestei tumori este la nivelul glandei parotide. Vârsta medie la diagnosticare este cuprinsă între 50 și 60 de ani, ceea ce înseamnă că apare cu aproximativ 10 ani mai târziu decât adenomul pleomorf.

Clinic, semnele care sugerează transformarea malignă a adenomului pleomorf sunt:

• creștere rapidă în volum a tumorii;
• suprafață neregulată și variabilitate a consistenței tumorii;
• tumora devine imobilă pe planurile adiacente;
• desen vascular tegumentar accentuat;
• paralizia nervului facial;
• apariția durerii;
• stare generală alterată.

Tumora mixtă malignă (carcinosarcom) este extrem de rară, în 2/3 din cazuri afectând glanda parotidă. Semnele și simptomele sunt similare cu cele ale carcinomului ex-adenom pleomorf.

Tumora mixtă metastazantă este o variantă rară de adenom pleomorf, care în ciuda histologiei sale benigne are un potențial de metastazare. Vârsta medie de apariție este de 32 de ani și se localizează în 65% din cazuri la nivelul glandei parotide. Semnele și simptomele inițiale sunt asemănătoare cu cele ale unei adenom pleomorf. Cele mai frecvente locuri de metastazare sunt la nivelul plămânilor și oaselor.

Investigații paraclinice [3,4,5]

Sialografia

Sialografia convențională nu reprezintă un mijloc principal pentru diagnosticarea unei tumori parotidiene. Arborizația tipică a sistemului salivar parotidian va fi distorsionată și integră în cazul unei tumori benigne, iar în situația existenței unei tumori maligne, aceasta va fi întreruptă.

Ultrasonografia

La examenul ecografic, adenomul pleomorf este reprezentat de o structură hipoecogenă, cu margini bine definite. Acesta poate avea ecostructură omogenă, neomogenă sau poate prezenta calcificări. La ecografia Doppler, vascularizația tumorii este slabă, însă pseudo-capsula poate conține mai multe vase de sânge. Poate fi diferențiat de tumora Warthin datorită aspectului său lobulat/policiclic. Tumora Warthin apare ca o structură hipoecogenă, ovalară, bine circumscrisă. Tumorile maligne se caracterizează prin hipoecogenitate, forme și margini neregulate și metastaze loco-regionale. De asemenea, ele pot îmbrăca aspectul tumorilor benigne.

CT/RMN

Adenomul pleomorf este vizibil pe CT ca o masă de țesut cu atenuare mare, bine circumscrisă, iar la examenul RMN, în T1 prezintă un semnal similar țesutului muscular și în T2, un semnal luminos. Tumora Warthin apare adesea la nivelul polului inferior al glandei parotide, fiind reprezentată de o masă unică sau de multiple mase încapsulate, prezentând un conținut chistic seros sau mucinos. În urma efectuării examinării RMN, caracterul malign al tumorilor parotidiene este dedus prin dimensiunea mare a tumorii, apariția în hiposemnal T2 a acestora, infiltrarea țesuturilor adiacente și creșterea rapidă. Marginile neclare, neregulate ale tumorilor maligne sugerează infiltrarea țesuturilor adiacente, acestea fiind mai bine evidențiate pe RMN, comparativ cu CT. Dovezile imagistice ale invaziei perineurale sau ale limfadenopatiilor cervicale sugerează malignitate.

PET-CT

Examinarea PET-CT se realizează cu ajutorul 18-FDG, acesta fiind cel mai utilizat radiotrasor în acest tip de investigație. Fiziologic, glandele parotide apar ca imagini captate difuz, simetrice bilateral. Captarea asimetrică, mai ales atunci când este focală, ridică suspiciunea apariției unei tumori maligne primare sau metastatice. Diferențierea tumorilor benigne de cele maligne este dificilă, din cauza unei captări crescute din partea unor tumori benigne, așa cum este tumora Warthin, și a unei captări scăzute pentru unele tumori maligne (carcinomul mucoepidermoid). PET-CT oferă informații mai precise despre diagnostic, în cazul evaluării tumorilor maligne ale glandei parotide, comparativ cu examinarea CT sau RMN.

Biopsia prin aspirație cu ac fin (FNA)

Biopsia prin aspirație cu ac fin este o metodă minim-invazivă, utilizată pentru aprecierea orientativă a naturii benigne sau maligne a tumorii, având o specificitate de 95%.

Tratamentul tumorilor parotidiene [3,5,6]

Excizia chirurgicală este tratamentul utilizat pentru majoritatea tumorilor benigne și maligne ale glandei parotide. Enucleerea tumorilor benigne este contraindicată din cauza ratelor mari de recidivă, cu excepția tumorii Warthin. În cazul tratamentului chirurgical al tumorilor maligne parotidiene, scopul principal este realizarea unei rezecții chirurgicale complete, cu margini negative. Dacă tumora este mică, cu malignitate scăzută și limitată la nivelul lobului superficial al glandei parotide, tratamentul de elecție este reprezentat de parotidectomia parțială superficială. Tumorile mai mari, cu malignitate crescută, ar putea necesita o rezecție mai extinsă, cu sacrificarea nervului facial, cu sau fără evidare ganglionară latero-cervicală.

Majoritatea tumorilor glandei parotide apar la nivelul lobului superficial, în aceste cazuri realizându-se parotidectomie superficială. Parotidectomia superficială – se practică o incizie Blair modificată, ce pornește preauricular, mergând apoi sub- și retroauricular, și se continuă de-a lungul mușchiului sternocleidomastoidian. După incizia tegumentului, se secționează țesutul celular subcutanat, sistemul musculoaponevrotic superficial și mușchiul platysma, decolându-se un lambou anterior, superficial de nervul auricular mare și fascia parotidiană. Odată ce lamboul a fost retractat, se disecă coada glandei parotide de mușchiul sternocleidomastoidian, până la ramura posterioară a nervului auricular mare. Următorul pas este reprezentat de expunerea pântecului posterior al mușchiului digastric, ce va servi ca reper pentru identificarea trunchiului nervului facial. Folosind disecția boantă și ascuțită, se deschide spațiul preauricular, prin divizarea atașamentelor glandei parotide de conductul auditiv extern.

Acest plan de disecție va expune cartilajul tragal, un alt reper în descoperirea nervului facial. Nervul facial este identificat folosind ca repere anatomice pântecele posterior al mușchiului digastric, cartilajul tragal, vârful mastoidei și sutura timpanomastoidiană. Dacă segmentul proximal al nervului facial nu poate fi identificat, se practică disecția retrogradă, pe unul sau mai multe dintre ramurile nervului facial. După identificarea nervului facial, lobul superficial este disecat cu grijă, păstrând integritatea nervului. Nervul facial este conservat, cu excepția cazurilor în care tumora malignă confirmată prezintă și invazie perineurală. În urma îndepărtării formațiunii tumorale, se va efectua controlul și completarea hemostazei, prin electrocoagulare bipolară. Integritatea nervului facial este confirmată vizual și prin stimulare electrică a trunchiului principal și a ramurilor sale periferice. Ulterior, plaga este irigată, suturată în straturi și drenată cu ajutorul unui tub fixat la tegument. Tubul de dren este îndepărtat de obicei în prima zi postoperator, iar firele de sutură se suprimă după 7 zile.

Complicațiile parotidectomiei cuprind:

• pareza sau paralizia nervului facial;
• apariția hematomului postoperator sau a seromului postoperator;
• sindromul Frey (hiperhidroză gustativă);
• drenarea salivei către țesuturile situate superficial de glanda parotidă, cu apariția sialocelului și a fistulei salivare tegumentare.

Concluzii

• Aproximativ 75% din totalul tumorilor glandelor salivare interesează glanda parotidă.
• Adenomul pleomorf este cea mai frecventă tumoră a glandelor parotide.
• În aproximativ 25% din cazuri, adenomul pleomorf se transformă malign.
• Apariția tumorii Warthin este în strânsă legătură cu fumatul.
• PET-CT oferă informații mai precise despre diagnostic, în cazul evaluării tumorilor maligne ale glandei parotide, comparativ cu examinarea CT sau RMN.
• Tratamentul de elecție în tumorile glandei parotide este cel chirurgical – parotidectomie.

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!

Referințe bibliografice:

1. Leon Barnes, John W. Eveson, Peter Reichart, David Sidransky. World Health Organization Classification of Tumours, Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours, IARC Press: Lyon, 2005;
2. Eric R. Carlson, Robert A. Ord. Salivary gland pathology – Diagnosis and Management, Third Edition, Wiley Blackwell, 2022;
3. Alexandru Bucur, Carlos Navarro Vila, John Lowry, Julio Acero. Compendiu de chirurgie oro-maxilo-facială volumul II, București: Q. Med. Publishing, 2009;
4. Eugene N. Myers, Robert L. Ferris. Salivary Gland Disorders, Berlin: Springer, 2007;
5. Robert L. Witt. Surgery of the Salivary Glands, Elsevier, 2021;
6. John M. Lore, Jesus E. Medina. An Atlas of Head & Neck Surgery, Fourth Edition, Philadelpia: Elsevier Saunders, 2005.