Sarcomul Ewing: simptome, diagnostic și tratament

Pacienții copii și pacienții vârstnici sunt „specii” diferite când vine vorba de patologii, abordare medicală, tratamente, etc. Una dintre patologiile distincte ale copiilor este un tip de cancer osos – și anume sarcomul Ewing.

Ce este sarcomul Ewing?

Sarcomul este o tumoră malignă rară care se dezvoltă în oase și țesut conjunctiv (grăsime, mușchi, vase de sânge, nervi și țesuturi care înconjoară oasele și articulațiile). Sunt cunoscute peste 70 de subtipuri de sarcom, iar în funcție de localizare sunt clasificate în sarcom osos (are originea la nivelul osului și este diagnosticat mai frecvent la copii, la persoanele de sex masculin, de culoare sau hispanici) și sarcom de țesut moale (se dezvoltă din țesutul conjunctiv și apare mai frecvent la adulți). 87% dintre sarcoamele Ewing sunt cancere osoase, iar 13% se formează la nivelul țesuturilor moi ce înconjoară oasele.

Sarcomul Ewing este un subtip de sarcom osos definit pentru prima oară în 1921 de James Ewing, întâlnit la copii și adolescenți. Are o prevalență de 1-9 cazuri la 1.000.000. Pacienții diagnosticați cu sarcom Ewing au vârste cuprinse în intervalul 5-30 ani, cu incidența cea mai mare în intervalul 12-18 ani.
Cauzele care duc la acest diagnostic nu sunt pe deplin cunoscute. Poate avea legătură cu anumite modificări cromozomiale ce au loc după nașterea copilului, dar această anomalie genetică nu este moștenită de la părinți/ bunici și nu se dezvoltă ca urmare a unor obiceiuri alimentare sau comportamentale.

Sarcomul Ewing se dezvoltă frecvent în: coapsă – femur, tibie, humerus și oasele pelvine, dar se poate dezvolta și în țesuturile moi care înconjoară osul și articulațiile – sarcom Ewing extraosos. Se poate răspândi în măduva osoasă, plămâni, rinichi, inimă, glande suprarenale.

Tipuri de sarcom Ewing

În funcție de localizare există trei tipuri de sarcom Ewing:

1. Sarcom Ewing localizat- cancerul nu este răspândit în mai multe zone ale corpului, dar poate fi localizat inclusiv la nivelul ganglionilor limfatici din apropierea tumorii primare. Rata de supraviețuire fără recidivă este de 70%.
2. Sarcom Ewing metastatic- cancerul este răspândit în plămâni sau în alte țesuturi/ organe. În formele de sarcom Ewing cu metastaze pulmonare rata de supraviețuire este de 50%.
3. Sarcom Ewing recurent- cancerul reapare sau nu răspunde la tratament.

Simptomele sarcomului Ewing

În funcție de localizarea/răspândire sarcomului Ewing pacientul poate experimenta simptome precum:

• durere în regiunea tumorii;
• roșeață și edem în zona tumorii;
• pierdere în greutate;
• stare de oboseală accentuată;
• dureri de cap;
• dacă este în zona coloanei, pot apărea paralizii;
• amorțeală sau furnicături, dacă sunt comprimați nervi;
• fragilitate osoasă- care poate duce la fracturi fără cauze clare.

În funcție de zona în care se dezvoltă sarcomul Ewing pacientul mai poate prezenta următoarele simptome:

• tulburări respiratorii;
• în cazul tumorilor costale poate prezenta colecții pleurale;
• în tumorile vertebrale – poate dezvolta tulburări de compresie radiculară;
• în tumorile pelvine – deficiențe motorii, tulburări mecanice, tulburări sfincteriene.

Diagnosticarea sarcomului Ewing

Simptomele sarcomului Ewing pot fi similare cu ale altor tumori și de aceea trebuie excluse în primă fază celelalte tipuri de tumori solide, iar istoricul medical al pacientului cu debutul simptomelor este relevant pentru stabilirea diagnosticului.
Diagnosticul diferențial se face cu: osteosarcom, osteomielita și granulomul eozinofil.

Examinarea fizică amănunțită a pacientului este un al doilea pas în diagnosticarea sarcomului Ewing, urmând ca medicul specialist să recomande investigații imagistice de tipul:

• tomografii computerizate;
• radiografii;
• rezonanță magnetică;
• cu scopul de a delimita tumoarea și de a evidenția metastazele, în cazul în care există; în sarcomul Ewing existând riscul dezvoltării metastazelor pulmonare, se va recomanda efectuarea unei radiografii pulmonare.

Diagnosticul precis este stabilit doar în urma efectuării unei biopsii osoase și a unui examen anatomopatologic. După diagnosticare, se fac teste pentru determinarea stadiului sarcomului Ewing, pentru a stabili gradul de răspândire a cancerului în organism. Sistemul de stadializare pentru tumorile Ewing este sistemul comun pentru cancerul osos.

Tratament în sarcomul Ewing

Tratamentul în sarcomul Ewing implică chimioterapie, radioterapie și/ sau intervenție chirurgicală. Aceste metode de tratament pot fi aplicate individual sau combinate între ele.

Chimioterapia are rolul de a reduce multiplicarea celulelor canceroase și este deseori aleasă ca tratament de primă intenție și poate varia, în funcție de răspunsul pacientului la tratament, între 6 și 12 luni și schema de tratament are între 2 și 4 medicamente. Medicamentele chimioterapice au rolul de a micșora tumora primară, în vederea ușurării îndepărtării prin intervenție chirurgicală. Această terapie are efecte atât asupra celulelor canceroase, cât și asupra asupra celulelor sănătoase- celule albe și trombocite, factor ce duce la apariția efectelor secundare: greață, căderea părului, febră, leziuni la nivel bucal.

Radioterapia în sarcomul Ewing are rolul de a distruge celulele canceroase și de a diminua tumorile prin radiații și se folosește frecvent pentru a reduce riscul recidivării bolii. În zonele unde intervenția chirurgicală prezintă riscuri mari se apelează la radioterapie (ex. sarcom Ewing localizat în zona pelvină- există risc mare de complicații postoperatorii).

Intervenția chirurgicală este aleasă pentru îndepărtarea tumorii primare, iar uneori dacă sarcomul Ewing a evoluat și s-a răspândit se alege pentru îndepărtarea tumorilor mai mici. În cadrul intervenției chirurgicale se îndepărtează întreaga tumoră, pentru a fi evitată recidivarea.

În sarcomul Ewing există trei tipuri de intervenții chirurgicale, în funcție de ceea ce se îndepărtează:

• osul sau țesutul afectat prin rezecție;
• amputarea membrului afectat;
• fragment de os afectat, înlocuit cu os prelevat dintr-o altă zonă a corpului sau cu o bucată de metal.

Semnele și simptomele trebuie aduse în vederea medicului cât mai curând de la momentul debutului, diagnosticarea precoce a sarcomului Ewing presupunând un prognostic mai favorabil.

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!
Sursa foto: Shutterstock

Dr. Alin Popescu

medic primar medicină sportivă
secretar general S.Ro.M.S., manager medical F.R. Rugby