Sindromul HELLP

Sindromul HELLP este o complicatie obstetricala, ce apare mai ales in ultimul trimestru de sarcina. HELLP este un acronim ce a fost atribuit sindromului pornind de la caracteristicile acestuia: hemoliza (Hemolysis), niveluri crescute ale enzimelor hepatice (Elevated  Liver Enzymes) si trombocitopenie (Low Platelets). Gravidele cu acest sindrom prezinta risc crescut de hemoragie si nastere prematura.

Etiopatologie

Cauzele aparitiei sindromului HELLP nu sunt cunoscute. De asemenea, nu s-a stabilit cu exactitate daca reprezinta o entitate de sine statatoare sau daca este asociata preeclampsiei, asa cum cei mai multi autori il considera s1, 4t.

Preeclampsia este o afectiune asociata sarcinii, ce poate sa apara dupa saptamana 20 de sarcina, dar si postpartum la 3-4 saptamani si se caracterizeaza prin hipertensiune arteriala, proteinurie, crestere ponderala rapida si edem generalizat. Factorii de risc pentru preeclampsie sunt hipertensiunea arteriala (preexistenta sau indusa de sarcina), sarcina multipla, diabetul zaharat, obezitatea, prima sarcina, niveluri crescute de homocisteina, dieta inadecvata (carente de vitamina C si E, zinc, calciu, acizi grasi esentiali). Netratata, aceasta duce la eclampsie, care pe langa manifestarile preeclampsiei asociaza si convulsii. Este o complicatie severa care in lipsa tratamentului duce la coma sau deces s2,5t.

Sindromul HELLP apare la 0,2-0,6% din totalul sarcinilor, iar preeclampsia la    5-7% din totalul sarcinilor. Prevalenta sindromului HELLP este de 4-12% la femeile cu preeclampsie. Desi nu sunt cunoscuti factorii precipitanti ai sindromului HELLP se pare ca multiparitatea creste riscul de a dezvolta aceasta afectiune [1,4,5].

Modificarile patologice identificate in sindromul HELLP apar ca urmare a vasospasmului, modificarii tonusului vascular si a unor defecte de coagulare, ce duc la leziuni endoteliale, activare plachetara si a cascadei coagularii [2,4].

La  biopsia hepatica a fost evidentiata necroza focala hepatocelulara si depozite de fibrina in sinusoide. Depozitele de fibrina din sinusoide si obstructia vaselor la nivel hepatic sunt raspunzatoare pentru cresterea enzimelor hepatice. Aceasta obstructie duce la necroza periportala si, in cazuri severe, la hemoragie intrahepatica, formarea de hematoame subcapsulare sau rupura hepatica [4].

Hemoliza este rezultatul fragmentarii hematiilor in momentul in care trec prin vasele cu leziuni endoteliale si depozite de fibrina.

Trombocitopenia este atribuita consumului crescut si/sau distructiei crescute de trombocite [1,4].

Sindromul HELLP, tablou clinic si diagnostic

Manifestarile clinice din sindromul HELLP sunt nespecifice, ceea ce intarzie de multe ori diagnosticul. Cele mai frecvente simptome sunt: durere epigastrica sau in cadranul abdominal drept superior (65%), greata si voma (50%), stare generala alterata (90%), cefalee (30%). La examenul obiectiv se constata sensibilitate abdominala in cadranul abdominal drept superior (90%), mai rar edeme sau hipertensiune [1,2].

Stabilirea diagnosticului de sindrom HELLP are in vedere urmatoarele criterii:

• anomalii pe frotiul de sange periferic (sugestive pentru anemia hemolitica);
• bilirubina crescuta peste 1,2 mg/ dL si LDH peste 600 UI/L (semne de hemoliza);
• enzimele hepatice crescute: AST peste 72 UI/L si LDH peste 600 UI/L;
• numarul trombocitelor mai mic de 100.000/mm3 [6].

Trombocitopenia este considerat indicatorul cel mai important in stabilirea diagnosticului de sindrom HELLP [4].

In functie de severitatea trombocitopeniei, sindromul HELLP este stadializat in 3 clase (dupa clasificarea Mississippi):

• clasa 1 este definita de prezenta anemiei hemolitice microangiopatice si un numar de trombocite sub 50.000/ microl;
• clasa 2 un numar de trombocite intre 50.000 si 100.000/microl;
• clasa 3 de trombocite intre 100.000- 150.000/microl s6t.

Diagnosticul diferential

Semnele si simptomele sindromului HELLP, precum si anomaliile biochimice si hematologice ce il insotesc sunt nespecifice, fiind intalnite in numeroase alte afectiuni. Astfel ca tratarea sindromului HELLP este de multe ori complicata de diagnosticarea si tratamentul anterior gresit aplicat bolnavelor.

Printre afectiunile ce pot fi confundate cu sindromul HELLP se numara: apendicita, hepatita virala, purpura trombotica trombocitopenica, sindromul hemolitic uremic, ficatul gras acut de sarcina, afectiuni hepatobiliare, gastrita, esofagita, embolia pulmonara [4,6].

Sindromul HELLP, tratament

Evolutia sindromului HELLP este una rapida, care ameninta viata mamei si a fatului, de aceea tratamentul trebuie instituit precoce. Abordarea terapeutica tine cont de varsta gestationala si de starea mamei si a fatului. Pentru sarcinile de peste 34 de saptamani nasterea este tratamentul de electie. Pentru cele sub 34 de saptamani se incepe tratamentul medicamentos si, in cazul in care evolutia este una negativa, se recurge la nastere. De obicei, sindromul se remite dupa nastere. Spitalizarea gravidei si monitorizarea fetala sunt obligatorii s3,4t.

Terapia medicamentoasa cuprinde sulfatul de magneziu, folosit pentru a preveni convulsiile si progresia spre eclampsie si antihipertensivele.

Cele mai utilizate antihipertensive sunt:

• α si β-betablocante (labetalol) – blocarea receptorilor α produce vasodilatatie, inclusiv in vasele utero-placentare, iar blocarea β-receptorilor previne tahicardia reflexa;
• vasodilatatoare arteriale (hidralazina);
• blocanti ai canalelor de calciu (nifedipina este substanta cea mai folosita);
• nu trebuie administrata concomitent cu sulfatul de magneziu din cauza riscului de hipotensiune [3].

In cazul sarcinilor sub 34 de saptamani se pot administra glucocorticoizi pentru a grabi maturizarea pulmonara a fatului. Glucocorticoizii (dexametazona) administrati in doze mari duc la normalizarea valorilor enzimelor hepatice si a numarului de trombocite, pot scurta durata spitalizarii si pot preveni complicatiile materne si fetale majore [6].

Cazurile in care trombocitopenia persista pot necesita plasmafereza. Intre 38-93% din paciente necesita transfuzii de sange sau produse din sange [1,6].

Complicatii

S-a estimat ca intre 1- 25% din cazurile de sindrom HELLP dezvolta complicatii. Cele mai intalnite sunt coagularea intravasculara diseminata, insuficienta renala, abruptio placentae (decolarea prematura de placenta), dezlipirea de retina, ruptura hepatica, ascita, edemul pulmonar si cerebral, hematomul subcapsular hepatic, sindromul de detresa respiratorie al adultului, suferinta fetala, moartea mamei sau a fatului s1,6t.

Mortalitatea la gravidele care dezvolta sindrom HELLP este estimata la 2-24%, iar mortalitatea perinatala la 9-39%. Rata de recurenta pentru sarcinile viitoare variaza intre 3-25% [1,3,4].

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!   

Referințe bibliografice:

1. Abdalla M.- HELLP syndrome as a separate entity– www.obgyn.net
2. Broghton-Pipkin F.- Risk factors for eclampsia– www.nejm.org;
3. Cecil- Textbook of Medicine, Editia a 21-a, 2000,803-804, 883,1352, 1356-1357;
4. Padden O Hara M.-HELLP Syndrome, recognition and perinatal management– www.aafp.org;
5. Semenovskaya Z., Erogul M.- Pregnancy, Preeclampsia– www.emedicine.medscape.com;
6. Solheim L., Bernstein P.- High-dose corticosteroids in the treatement of HELLP syndrome- www.medscape.com.

Dr. Adelina Barbu

medic rezident medicina de laborator