Striurile angioide complicate cu membrana neovasculara coroidiana

Striurile angioide au fost descrise pentru prima oara de Robert W. Doyne, in 1889, cu ocazia prezentarii cazului unui pacient tanar ce prezenta hemoragii retiniene, secundare unui traumatism ocular. Doyne a sugerat ruptura stratului pigmentar retinian drept mecanism de aparitie al acestora(1). Termenul de “striuri angioide” a fost introdus in 1892 de Herman J. Knapp, pe baza aspectului leziunilor, sugestiv pentru presupusa origine vasculara(2). In 1917 Kofler observa ca striurile angioide sunt leziuni ce apar la nivelul membranei Bruch(3).

Striurile angioide, histopatologie si asocieri sistemice

Striurile angioide reprezinta rupturi ale stratului elastic al membranei Bruch(4), situata intre epiteliului pigmentar retinian si coroida. Se asociaza cu modificari atrofice ale epiteliului pigmentar(5), degenerescenta sau disparitia stratului coriocapilarelor(6), fragilitatea anormala a membranei bazale(7) determinata de procesul degenerativ al fibrelor elastice(5) si de depozitele de calciu de la nivelul membranei Bruch(6).

Numeroase afectiuni sistemice asociaza striuri angioide: Pseudoxantoma elasticum(8), sindromul Ehler-Danlos tip 6(9), boala Paget(10), precum si hemoglobinopatii(11).  Pseudoxantoma Elasticum este o afectiune sistemica ereditara rara a tesutului de colagen. Mineralizarea si fragmentarea fibrelor elastice ce apar in Pseudoxantoma Elasticum, determina afectare tegumentara, oculara (striuri angioide) si vasculara(12).

Striurile angioide si Pseudoxantoma Elasticum

In cazul striurilor angioide asociate Pseudoxantoma Elasticum, fibrele elastice ale membranei Bruch sunt alterate, suferind un proces de fragmentare si agregare, datorita depunerilor de calciu. Initial, apar discontinuitati la nivelul stratului elastic mijlociu al membranei Bruch si scaderea numarului de granule pigmentare de la nivelul epiteliului pigmentar retinian(13). Ulterior, se instaleaza rupturi ale membranei Bruch ingrosate si friabile(14) si a coroidei subjacente, precum si atrofii ale epiteliului pigmentar retinian dar si ale celulelor fotoreceptoare(13).

Striurile angioide sunt asociate si cu alte leziuni

Leziunile caracteristice sunt liniare si se afla situate intre vasele de sange retiniene normale. Culoarea lor variaza de la maro-roscat la gri si chiar negru, iar marginile sunt neregulate. Dispozitia striurilor este inelara in jurul discului optic, de la nivelul acestui inel iradiaza striurile angioide in regiunea parapapilara. Striurile angioide sunt bilaterale si progresive(15). Striurile angioide asociaza si alte leziuni: cicatrici periferice corioretiniene, drusen de nerv optic si atrofie de nerv optic. Acestea din urma apar preponderent la bonavii ce sufera de boala Paget(16). Aspectul retinian de „coaja de portocala” se identifica frecvent in cazul striurilor angioide, poate preceda aparitia acestora(17) si este mai intalnit in cazul asocierii cu Pseudoxantoma elasticum(15).

Cum pot fi diagnosticate striurile angioide

Diagnosticul striurilor angioide se bazeaza pe aspectul oftalmoscopic caracteristic(18). Majoritatea pacientilor raman asimptomatici, pana la aparitia complicatiilor oculare. Prognosticul este rezervat, la 70% dintre pacienti apare scaderea acuitatii vizuale(10). Scaderea acuitatii vizuale se datoreaza maculopatiei exudative, afectarii maculei de catre un striu sau hemoragiei maculare, urmare a unei contuzii oculare.

Ce este maculopatia exudativa

Maculopatia exudativa este rezultatul formarii membranei coroidiene neovasculare(19, 20). Membrana neovasculara se complica frecvent cu decolare seroasa sau hemoragica a retinei neurosenzoriale. Hemoragia maculara poate determina formarea unei cicatrici fibroase. Pacientii ce sufera de striuri angioide sunt sfatuiti sa evite traumatismele oculare si sporturile de contact, datorita riscului mare de hemoragii retiniene(21). Complicatia cea mai frecventa si grava a striurilor angioide este reprezentata de formarea membranei neovasculare coroidiene(5, 8). Manifestarile pacientilor ce prezinta aceasta complicatie sunt: scaderea acuitatii vizuale si metamorfopsiile.

Metode de diagosticare

In cazul unui aspect subtil la examenul fundului de ochi, se utilizeaza angiografia cu fluoresceina pentru diagnosticarea striurilor angioide(22). Aceasta este utila si pentru confirmarea diagnosticului de membrana neovasculara. Tomografia in coerenta optica (OCT) este, de asemnea, utila in diagnosticul striurilor angioide si membranei neovasculare, precum si in determinarea grosimii retiniene. Pe OCT, striurile angioide apar ca rupturi ale membranei Bruch. Angiografia cu fluoresceina si tomografia ȋn coerenta optica sunt utile atat ȋn diagnosticul striurilor angioide, dar si ȋn urmarirea acestor pacienti(23).

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!

Cum pot fi tratate striurile angioide

Managementul striurilor angioide cuprinde evaluarea periodica. Tratamentul neovascularizatiei coroidiene asociata striurilor angioide cuprinde fotocoagularea laser(19, 24), terapia fotodinamica(20, 25), termoterapia transpupilara(26), translocatia maculara(27, 28) si terapia anti-VEGF(29, 30). Bevacizumab-ul (Avastin) este un anticorp monoclonal al factorului de crestere vascular endotelial (VEGF), utilizat initial in tratamentul cancerului colorectal metestatic(31). Administrarea intravitreana la pacientii cu degenerescenta maculara legata de varsta, forma exudativa, a demonstrat imbunatatirea acuitatii vizuale(32). Avantajul utilizarii bevacizumabului in cazurile de neovascularizatie coroidiana asociate striurilor angioide este ca nu afecteaza direct membrana Bruch(9).

Prezentare de caz

Pacient D.I. in varsta de 57 de ani se prezinta in Clinica de Oftalmologie a SUUB., pentru scaderea acuitatii vizuale la amandoi ochii (AVAO), simptomatologie instalata in urma cu 1 an, nedureroasa si cu evolutie lent progresiva.

La internare: AVOD= 1/10 fc nc; AVOS=1/6 fc nc; TOD= 18 mmhg; TOS= 17 mmhg. In urma examinarii fundului de ochi prin retinofotografie retiniana s-a evidentiat la AO prezenta striurilor angioide si a suspicionat existenta la OD a unei membrane neovasculare retiniene.

Se efectueaza OCT la OD care identifica membrana neovasculara retiniana, modificarea aspectului membranei Bruch, edemul retinian chistic  si grosimea retiniana atat centrala (330 μm), cat si pe cadrane, cu un maxim de 354 μm in regiunea interpapilomaculara.

Se decide injectarea intravitreana de 1.25 mg/0.05 ml bevacizumab (Avastin) la OD. Aceasta s-a efectuat in conditii aseptice, dupa obtinerea consimtamantului informat al pacientului. Nu s-au observat complicatii intra- sau postchirurgicale, sau reactii adverse medicamentoase. Evaluarea oftalmologica, s-a efectuat la 1 luna. Acuitatea vizuala s-a imbunatatit (AVOD=1/6 fc). OCT-ul macular a demonstrat scaderea edemului retinian si a spatiilor chistice retiniene, a permis evaluarea grosimii retiniene post-injectia intravitreana si a schitat harta comparativa a  grosimii retiniene pre- si postoperator.

Rezultate

Scaderea grosimii retiniene in toate cadranele, dar mai ales central (23 μm), precum si imbunatatirea acuitatii vizuale indica eficacitatea injectiei intravitreene cu bevacizumab in managementul neovascularizatiei coroidiene asociata striurilor angioide.

In cazul prezentat, cresterea acuitatii vizuale, postinjectie intravitreana cu bevacizumab este asociata cu scaderea edemului retinian si imbunatatirea arhitecturii retiniene, in concordanta cu studii precedente(33, 34).

Striurile angioide, concluzii

Rezultatele obtinute sugereaza ca terapia intravitreana cu bevacizumab, in cazul neovascularizatiei coroidiene din striuri angioide, poate stopa evolutia bolii si imbunatati acuitatea vizuala. Reevaluarea pe termen lung si un lot mare de pacienti sunt necesare pentru stabilirea eficacitatii pe termen lung a acestei terapii.

Referinte bibliografice:

1. Doyne RW. Choroidal and retinal changes that result from blows on the eye. . Trans Ophtalmol Soc UK. 1889;9(128);
2. Knapp H. On the formation of angioid streaks as an unusual metamorphosis of retinal hemorrhages. Arch Ophthalmol 1892(21):289-92;
3. Kofler A. Beitraege zur Kennntnis der angioid Streaks Arch Augenheilkd 1917(82):134-39;
4. Finger RP, Charbel Issa P, Ladewig M, Holz FG, Scholl HP. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularisation associated with pseudoxanthoma elasticum. Br J Ophthalmol. 2008 Apr;92(4):483-7;
5. Georgalas I, Papaconstantinou D, Koutsandrea C, Kalantzis G, Karagiannis D, Georgopoulos G, et al. Angioid streaks, clinical course, complications, and current therapeutic management. Ther Clin Risk Manag. 2009 Feb;5(1):81-9;
6. Federman JL, editor. The macula. A comprehensive text and atlas. . Baltimore: Williams and Wilkins; 1978;
7. Klien BA. Angloid streaks; a clinical and histopathologic study. Am J Ophthalmol. 1947 Aug;30(8):955-68;
8. Liu YC, Yang CS, Shyong MP, Lee FL, Lee SM. Intravitreal injection of bevacizumab for the treatment of choroidal neovascularization in a patient with angioid streaks. J Chin Med Assoc. 2009 Feb;72(2):98-102;
9.  Al-Rashaed S, Arevalo JF. Long-term follow-up of choroidal neovascularization secondary to angioid streaks: case series and literature review. Clin Ophthalmol. 2012;6:1029-34;
10. Clarkson JG, Altman RD. Angioid streaks. Surv Ophthalmol. 1982 Mar-Apr;26(5):235-46;
11. Paton D. Angiod streaks and sickle cell anemia: a report of two cases. Arch Ophthalmol. 1959 Nov;62:852-8;
12. Gheduzzi D, Sammarco R, Quaglino D, Bercovitch L, Terry S, Taylor W, et al. Extracutaneous ultrastructural alterations in pseudoxanthoma elasticum. Ultrastruct Pathol. 2003 Nov-Dec;27(6):375-84;
13. Hosen MJ, Lamoen A, De Paepe A, Vanakker OM. Histopathology of pseudoxanthoma elasticum and related disorders: histological hallmarks and diagnostic clues. Scientifica (Cairo). 2012;2012:598262;
14. Dreyer R, Green WR. The pathology of angioid streaks: a study of twenty-one cases. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1978 Fall;31(2):158-67;
15. Yanoff M, Duker JS, Augsburger JJ. Ophthalmology. 2nd ed. St. Louis, MO: Mosby; 2004;
16. Eretto P, Krohel GB, Shihab ZM, Wallach S, Hay P. Optic neuropathy in Paget’s disease. Am J Ophthalmol. 1984 Apr;97(4):505-10;
17. Hacker SM, Ramos-Caro FA, Beers BB, Flowers FP. Juvenile pseudoxanthoma elasticum: recognition and management. Pediatr Dermatol. 1993 Mar;10(1):19-25;
18. Shields JA, Federman JL, Tomer TL, Annesley WH, Jr. Angioid streaks. I. Ophthalmoscopic variations and diagnostic problems. Br J Ophthalmol. 1975 May;59(5):257-66;
19. Lim JI, Bressler NM, Marsh MJ, Bressler SB. Laser treatment of choroidal neovascularization in patients with angioid streaks. Am J Ophthalmol. 1993 Oct 15;116(4):414-23;
20. Shaikh S, Ruby AJ, Williams GA. Photodynamic therapy using verteporfin for choroidal neovascularization in angioid streaks. Am J Ophthalmol. 2003 Jan;135(1):1-6;
21. Britten MJ. Unusual traumatic retinal haemorrhages associated with angioid streaks. Br J Ophthalmol. 1966 Sep;50(9):540-2;
22. Sato K, Ikeda T. Fluorescein angiographic features of neovascular maculopathy in angioid streaks. Jpn J Ophthalmol. 1994;38(4):417-22;
23. Arvas S, Akar S, Yolar M, Yetik H, Kizilkaya M, Ozkan S. Optical coherence tomography (OCT) and angiography in patients with angioid streaks. Eur J Ophthalmol. 2002 Nov-Dec;12(6):473-81;
24. Singerman LJ. Current management of choroidal neovascularization. Ann Ophthalmol. 1988 Nov;20(11):415-20, 23;
25. Schargus M, Guthoff R, Keilhauer C, Schrader WF. [Photodynamic therapy in classic chorioidal neovascularisation in patients with angioid streaks]. Klin Monbl Augenheilkd. 2006 Dec;223(12):987-92;
26. Aras C, Baserer T, Yolar M, Yetik H, Artunay O, Guzel H, et al. Two cases of choroidal neovascularization treated with transpupillary thermotherapy in angioid streaks. Retina. 2004 Oct;24(5):801-3;
27. Roth DB, Estafanous M, Lewis H. Macular translocation for subfoveal choroidal neovascularization in angioid streaks. Am J Ophthalmol. 2001 Mar;131(3):390-2;
28. Fujii GY, Humayun MS, Pieramici DJ, Schachat AP, Au Eong KG, de Juan E, Jr. Initial experience of inferior limited macular translocation for subfoveal choroidal neovascularization resulting from causes other than age-related macular degeneration. Am J Ophthalmol. 2001 Jan;131(1):90-100;
29. Myung JS, Bhatnagar P, Spaide RF, Klancnik JM, Jr., Cooney MJ, Yannuzzi LA, et al. Long-term outcomes of intravitreal antivascular endothelial growth factor therapy for the management of choroidal neovascularization in pseudoxanthoma elasticum. Retina. 2010 May;30(5):748-55;
30. Cekic O, Gocmez E, Kocabora MS. Management of CNV in angioid streaks by intravitreal use of specific anti-VEGF165 Aptamer (pegaptanib sodium): long-term results. Curr Eye Res. 2011 May;36(5):492-5;
31. Hurwitz H, Fehrenbacher L, Novotny W, Cartwright T, Hainsworth J, Heim W, et al. Bevacizumab plus irinotecan, fluorouracil, and leucovorin for metastatic colorectal cancer. N Engl J Med. 2004 Jun 3;350(23):2335-42;
32. Rosenfeld PJ, Fung AE, Puliafito CA. Optical coherence tomography findings after an intravitreal injection of bevacizumab (avastin) for macular edema from central retinal vein occlusion. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2005 Jul-Aug;36(4):336-9;
33. Bhatnagar P, Freund KB, Spaide RF, Klancnik JM, Jr., Cooney MJ, Ho I, et al. Intravitreal bevacizumab for the management of choroidal neovascularization in pseudoxanthoma elasticum. Retina. 2007 Sep;27(7):897-902;
34. Rinaldi M, Dell’Omo R, Romano MR, Chiosi F, Cipollone U, Costagliola C. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization secondary to angioid streaks. Arch Ophthalmol. 2007 Oct;125(10):1422-3.

Alexandra Diana Vrapciu

Medic Specialist Oftalmologie, Asistent Universitar, Universitatea de Medicina si Farmacie "Carol Davila"