Tumorile gastrice stromale: cauză rară de hemoragie digestivă superioară

Rezumat:

Tumorile stromale gastrointestinale sunt cele mai frecvente tumori mezenchimale. Ele ȋşi au originea ȋn celulele interstiţiale ale lui Cajal, cu rol de pacemaker la nivelul tractului digestiv. Prezentăm cazul unei femei de 48 ani care a fost internată pentru melenă şi durere epigastrică; endoscopia digestivă superioară decelează o tumoare gastrică stromală situată pe mica curbură de cca. 2 cm diametru ce prezintă o ulceraţie centrală cu sângerare activă. Se încearcă, fără succes, hemostaza endoscopică, şi ulterior se intervine chirurgical pe cale laparoscopică, practicându-se rezecţie cuneiformă. Evoluţia postoperatorie a fost favorabilă, pacienta urmând ulterior terapie adjuvantă cu Imatinib.

Cuvinte-cheie: tumori stromale gastrointestinale, stomac, hemoragie

Abstract:

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common type of mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract. They are originating from the interstitial cells of Cajal, that are considered the GI pacemaker cells. We present a case of a 48 years old female admitted for melena and epigastric tenderness; upper endoscopy revealed 2 cm diameter submucosal tumor on the lesser curvature of the stomach with central ulceration with active bleeding. We performed endoscopic hemostatis, but after 24 hours she repeated hemorrhagy; we performed laparoscopic resection of the gastric tumour. The postoperative course was uneventful; the surgery was associated with adjuvant therapy (Imatinib).

Keywords: stromal gastrointestinal tumour, stomach, hemorrhage

Cuprins articol

1. Introducere
2. Material și metodă
3. Discuții
4. Bibliografie

Introducere

Tumorile stromale gastrointestinale sunt cele mai frecvent ȋntâlnite tumori mezenchimale. Ele ȋşi au originea la nivelul celulelor interstiţiale ale lui Cajal, reprezentând un adevărat pacemaker al tractului digestiv, coordonând motilitatea intestinală. Au fost pentru prima dată descrise de Mazur şi Clark ȋn 1983 ca fiind diferite de celelalte tumori de ţesuturi moi ca urmare a originii lor diferite la nivelul acestui tip de celule [2].

Ceea ce le diferenţiază de celelalte tumori mezenchimale este prezenţa unor mutaţii oncogene a receptorilor c-kit (CD117). Ca localizare sunt cel mai frecvent ȋntâlnite la nivelul stomacului (60-70%), intestinului subţire (20-30%); mai rar la nivelul colonului şi rectului (5%) sau esofagului (< 5%); extrem de rar pot fi ȋntâlnite la nivelul apendicelui, omentului, mezourilor sau peritoneului [1].

Tumorile stromale reprezintă 0,1-1% din tumorile situate la nivelul stomacului [1]. Cel mai frecvent ele sunt asimptomatice, fiind descoperite accidental cu ocazia investigaţiilor sau intervenţiilor pentru altă patologie abdominală; simptomele care pot apărea sunt durerea epigastrică, ocluzia, perforaţia asociată cu semnele unui abdomen acut şi hemoragia [2].

Hemoragia apare ca şi complicaţie a tumorilor stromale ȋn 23-33% din cazuri, iar pacienţii care prezintă sângerare au un prognostic mai prost comparativ cu celelalte manifestări [3]. Sângerarea poate apărea fie intraluminal, fie intraperitoneal, manifestându-se fie ca hematemeză şi/sau melenă sau prin semnele unui abdomen acut chirurgical, date de iritaţia peritoneală a sângelui din interiorul abdomenului.

Endoscopia digestivă superioară şi tomografia computerizată abdominală reprezintă investigaţiile de elecţie ȋn diagnosticul acestui tip de tumori, uneori fiind asociate şi cu biopsie preoperatorie [3]. Mai pot fi utilizate şi alte investigaţii precum RMN-ul abdominal, PET-CT sau ecoendoscopia. Tratamentul de elecţie al tumorilor stromale gastrice este cel chirurgical, rezecţia completă a tumorii cu margini negative la 1 cm de aceasta fiind singura capabilă să vindece boala; limfadenectomia nu este recomandată, fiindcă ganglionii sunt rar afectaţi [4].

Rezecţia tumorii se poate realiza atât pe calea chirurgiei deschise, cât şi pe cale laparoscopică. Iniţial s-a considerat laparoscopia ca fiind indicată pentru tumorile cu un diametru mai mic de 2 cm, ȋnsă ultimele studii arată că laparoscopia poate fi utilizată şi pentru tumorile mai mari de 2 cm, ȋnsă cazurile trebuie bine selecţionate: absenţa metastazelor şi lipsa invaziei ȋn organele adiacente la tomografia preoperatorie [4]. Terapia adjuvantă cu imatinib mesylate, inhibitor de tyrozin-kinază a crescut supravieţuirea pacienţilor cu GIST gastric.

Material şi metodă

Prezentăm cazul unei paciente ȋn vârstă de 48 ani care se prezintă la camera de gardă cu dureri epigastrice şi melenă, asociate cu astenie fizică şi paloare tegumentară, simptomatologie aparută ȋn urmă cu cca. 4 zile, accentuată ȋn ultimele 8 ore. Ȋn unitatea de primiri urgenţe pacienta prezintă hipotensiune (TA = 100/60mmHg) şi tahicardie (AV=117bpm), motiv pentru care se instituie de urgenţă reechilibrarea hidroelectrolitică şi volemică cu cristaloizi şi coloizi. Antecedentele personale sunt nesemnificative, pacienta neagă consumul de alcool şi tutun.

Examenul general evidenţiază tegumente şi mucoase palide, iar examenul local abdominal decelează dureri epigastrice spontane şi la palpare; la tuşeul rectal se descoperă melenă pe degetul explorator. Analizele de laborator evidenţiază anemie secundară severă (hemoglobină = 6,1g/dl, hematocrit  = 18,8%), leucocitoză uşoară (9700/microl), de aceea reechilibrarea este completată cu administrarea de produşi de sânge (MER 2U).

Investigaţia imagistică de primă intenţie, cu viză diagnostic şi curativă este endoscopia digestivă superioară ce evidenţiază la nivelul corpului gastric pe mica curbură o formaţiune tumorală submucoasă bine delimitată de cca. 2 cm diametru, ce prezintă central o ulceraţie de cca. 5 mm care sângerează activ – ulcer Forrest IB. Se efectuează cu succes hemostază endoscopică prin injectarea de adrenalină şi etanol.

Tomografia computerizată abdomino-pelviană cu substanţă de contrast descoperă la nivelul micii curburi gastrice o formaţiune tumorală submucoasă cu diametru de 2,3 cm, fără adenopatii vizibile sau semne de malignitate prezente (figura 1).

Figura 1: aspectul tomografic al leziunii gastrice

Pe lângă reechilibrarea volemică, terapia asociază antisecretorii gastrice, prokinetice, hemostatice şi produşi de sânge, cu evoluţia iniţial favorabilă a pacientei. La 24 ore de la hemostaza endoscopică pacienta repetă sângerarea, ajungând la o hemoglobină de 5,4 g. dl, motiv pentru care se efectuează din nou endoscopia ce decelează sângerare activă din aceeaşi sursă – se repetă hemostaza prin injectare de adrenalină şi montarea de clipuri – cu succes.

Riscul crescut de resângerare indică intervenţia chirurgicală, aceasta fiind singurul tratament cu viză curativă. Optăm pentru abordul laparoscopic (pacienta fiind echilibrată hemodinamic şi respirator). Intraoperator se constată la nivelul micii curburi pe corpul gastric o leziune tumorală solidă. De precizat ca leziunea a fost marcată pe cale endoscopică ȋnaintea intervenţiei cu albastru de metilen, pentru o mai bună vizualizare la inspecţia cavităţii abdominale, ȋnsă ȋn timpul intervenţiei s-a realizat endoscopia digestivă, care a ghidat chirurgul ȋn localizarea leziunii gastrice.

S-a practicat rezecţie cuneiformă gastrică la nivelul micii curburi, cu excizia leziunii, utilizând EndoGia 35 cu cartuşe albastre şi ȋntărind marginile de rezecţie cu fir continuu 2/0 lent resorbabil. Se verifică etanşeitatea suturii cu albastru de metilen. Timpul operator a fost de 80 minute, fără complicaţii şi cu pierderi de sânge nesemnificative.

Ȋn prima zi după intervenţie s-a efectuat un examen radiologic eso-gastro-duodenal cu substanţă de contrast pentru a evidenţia zona de rezecţie (figura 2).

Figura 2: controlul radiologic postoperator cu substanţă de contrast

Evoluţia postoperatorie a fost favorabilă, cu reluarea toleranţei digestive şi a tranzitului intestinal, externarea pacientei fiind ȋn ziua 3 postoperator. Examenul histopatologic al piesei de rezecţie a evidenţiat o tumoră gastrică stromală cu caractere de benignitate, date de dimensiune şi rata mitozelor (< 5 mitoze/HPFS). Pacienta a efectuat terapie postoperatorie cu inhibitori de tyrozin-kinază – Imatinib şi a fost monitorizată oncologic timp de 5 ani.

Discuţii

Tumorile gastrice stromale reprezintă un procent de 0,1-1% din totalitatea tumorilor stomacului. Ele pot deveni simptomatice mai frecvent prin dureri abdominale cu preoponderenţă epigastrice sau prin hemoragii digestive. Hemoragia ca urmare a ulcerării mucoasei de catre tumoră poate fi asimptomatică, decelată prin teste de hemoragie ocultă sau manifestă prin melenă sau hematemeză. Rar, sângerarea poate fi cataclismică, putând determina decesul.

De primă intenţie ȋn hemoragia care apare din cauza tumorilor stromale este endoscopia digestivă superioară, având rol atât diagnostic, cât şi terapeutic. Hemostaza endoscopică se poate realiza prin injectarea la nivelul ulceraţiei de adrenalină sau etanol sau prin aplicarea de hemoclipuri. Chirurgia reprezintă tratamentul standard al tumorilor stromale, singura capabilă să determine vindecarea – ȋn cazurile de tumori fără determinări secundare sau cu invazia organelor de vecinătate. Laparoscopia este utilizată şi ȋn aceste cazuri, datorită avantajelor sale ȋn diminuarea durerii postoperatorii, a spitalizării, a analgeziei peroperatorii, precum şi datorită reinserţiei sociale precoce.

Referinţe bibliografice:

1. T Seya, N Tanaka, K Yokoi, S Shinji, Y Oaki, T Tajiri – Life-threatening bleeding from gastrointestinal stromal tumour of the stomach; J Nippon Med Sch (2008); 75: 5.
2. MA Khashab, HM Cramer, S Liangpunsakul – Role of the hemoclips in the management of acute bleeding from a gastric stromal tumour: a case report and review of the literature; Journal of Medical Cases Report (2007); I: 136.
3. Y Huang, R Zhao, Y Cui, Y Wang, L Xia, Y Chen, Y Zhou, X Wu – Effect of gastrointestinal bleeding on gastrointestinal stromal tumour patients: a retrospective cohort study; Med Sci Monit (2018); 24: 363-369.
4. K de Voegelaere, I van Loo, O Peters, A Hoorens, P Haentjens, G Delvaux – Laparoscopic resection of gastric gastrointestinal tumors (GIST) is safe and effective, irrespective of tumour size; Surg Endosc (2012); 26: 2339-2345.
5. N de Angelis, R Memeo, V Zuddas, Dalila Mehdaoui, D Azoulay, F Brunetti – Laparoscopic surgery for double gastrointestinal stromal tumor of the stomach: a report of two cases; World Journal of Surgical Oncology (2014); 12: 76.

Dr. Iulia Dogaru

medic specialist chirurgie
Spitalul Clinic de Urgenţă „Sf. Apostol Andrei” Constanţa