Tumorile maligne ale vălului palatin

Tumorile maligne ale vălului palatin reprezintă aproximativ 2% din totalul cancerelor cu localizare la nivelul mucoasei orale. Acestea prezintă o incidență mai crescută în rândul persoanelor de sex masculin, vârsta medie de apariție fiind de 60 de ani. Prevalența cancerului palatului moale prezintă variații geografice, cea mai mare rată fiind întâlnită la populația Indiei. În proporție de 80%, tumorile maligne ale palatului moale sunt reprezentate de carcinomul cu celule scuamoase. Restul de 20% este reprezentat de către carcinomul adenoid chistic, carcinomul mucoepidermoid, sarcomul Kaposi și melanomul mucoasei.

Introducere [1,2,6]

Tumorile maligne ale vălului palatin reprezintă aproximativ 2% din totalul cancerelor cu localizare la nivelul mucoasei orale. Acestea prezintă o incidență mai crescută în rândul persoanelor de sex masculin, vârsta medie de apariție fiind de 60 de ani. Prevalența cancerului palatului moale prezintă variații geografice, cea mai mare rată fiind întâlnită la populația Indiei. În proporție de 80%, tumorile maligne ale palatului moale sunt reprezentate de carcinomul cu celule scuamoase. Restul de 20% este reprezentat de către carcinomul adenoid chistic, carcinomul mucoepidermoid, sarcomul Kaposi și melanomul mucoasei.

Etiologie [1,2]

Alcoolul și tutunul sunt doi factori care pot acționa sinergic în dezvoltarea cancerului vălului palatin. Fumatul în care capătul aprins al țigării este plasat în interiorul cavității orale determină o creștere a temperaturii regiunii orale de până la 50 °C, căldura degajată fiind considerată un factor carcinogen legat mai cu seamă de dezvoltarea leziunilor maligne la nivelul palatului dur decât la nivelul vălului palatin.

De asemenea, igiena orală deficitară, traumatismele cronice ale mucoasei orale, protezele dentare incorect adaptate și infecția cu HPV constituie factori de risc în dezvoltarea tumorilor maligne ale palatului moale. Etiologia tumorilor maligne ale glandelor salivare minore de la nivelul vălului palatin rămâne necunoscută, însă cu toate acestea se presupune că dezvoltarea lor este în strânsă legătură cu apariția unor mutații ale genelor specifice, în raport cu înaintarea în vârstă și modificările hormonale.

Stadializarea tumorilor maligne ale vălului palatin [3]

Stadiul 0 presupune invazie tumorală în stratul superficial al vălului palatin, fără afectarea straturilor profunde, fără diseminare la nivelul ganglionilor limfatici și fără metastaze la distanță. Această fază a tumorii poartă numele de carcinom in situ (Tis). Stadiul I este reprezentat de tumorile de până la 2 cm, fără invazia țesuturilor de vecinătate și fără apariția determinărilor secundare loco-regionale sau la distanță. În stadiul II, formațiunea tumorală are o dimensiune cuprinsă între 2 și 4 cm, fără invazia țesuturilor din apropiere, fără invazie la nivelul ganglionilor limfatici și fără apariția metastazelor la distanță.

Cancerul în stadiul III are o dimensiune mai mare de 4 cm, fără prezența metastazelor ganglionare loco-regionale și la distanță (T3N0M0) sau poate avea orice dimensiune, cu invazia structurilor de vecinătate și infiltrarea unui ganglion limfatic, de aceeași parte cu tumora primară, fără a depăși 3 cm și fără determinări secundare la distanță (T1-3N1M0).

Stadiul IVA

T4aN0-1M0 – tumora poate avea orice dimensiune, aceasta putând invada palatul dur. Metastazele loco-regionale pot fi absente (N0) sau poate exista un ganglion infiltrat tumoral ipsilateral, nu mai mare de 3 cm (N1). Metastazele la distanță sunt absente.

T1-4aN2M0 – cancerul poate avea orice dimensiune, infiltrând țesuturile de vecinătate. Acest stadiu cuprinde invazie ganglionară loco-regională, fie prin prezența unui ganglion limfatic cu o dimensiune cuprinsă între 3 și 6 cm, de aceeași parte cu tumora primară (N2a), fie prin invazia mai multor ganglioni ipsilateral, nu mai mari de 6 cm (N2b), sau infiltrarea mai multor ganglioni contralateral sau bilateral, nu mai mari de 6 cm (N2c).

Stadiul IVB

T1-4aN3M0 – tumora poate să aibă orice dimensiune și să infiltreze structurile de vecinătate. Aceasta se asociază cu prezența unei adenopatii ganglionare mai mari de 6 cm, dar care nu a depășit capsula ganglionară (N3a), sau cu prezența unei metastaze ganglionare mai mari de 3 cm, care a depășit capsula ganglionară (N3b). De asemenea, în acest stadiu pot apărea mai multe adenopatii metastatice ganglionare ipsilateral, contralateral sau bilateral, cu depășirea capsulei ganglionare, sau se poate decela o singură adenopatie de până la 3 cm, contralateral, cu depășirea capsulei ganglionare. Metastazele la distanță sunt absente.

T4bN1-3M0 – cancerul poate să aibă orice dimensiune și să infiltreze structurile de vecinătate, cum ar fi baza craniului sau alte structuri osoase din apropiere sau poate avea raport cu artera carotidă. Adenopatiile loco-regionale pot fi prezente sau nu, iar determinările secundare la distanță lipsesc.

Stadiul IVC

Formațiunea tumorală poate avea orice dimensiune și poate infiltra structurile de vecinătate. Metastazele loco-regionale pot fi sau nu prezente, însă apar determinări secundare la distanță (la nivelul plămânilor).

În cazul pacienților HPV pozitivi, stadializarea TNM se modifică.

• Stadiul I – T0-2N0-1M0 – tumora nu este mai mare de 4 cm; invazia ganglionară loco-regională poate lipsi (N0) sau pot exista unul sau mai mulți ganglioni limfatici, de aceeași parte cu tumora primară, fără a avea o dimensiune mai mare de 6 cm (N1); determinările secundare la distanță sunt absente.
• Stadiul II – T0-2N2M0 – formațiunea tumorală nu este mai mare de 4 cm și se asociază cu infiltrarea unuia sau mai multor ganglioni limfatici ce nu depășesc 6 cm în volum, contralateral sau bilateral; metastazele la distanță lipsesc. T3-4N0-1M0 – cancerul este mai mare de 4 cm sau poate infiltra palatul dur sau maxilarul; adenopatiile ganglionare pot lipsi sau pot fi infiltrați unul sau mai mulți ganglioni limfatici ipsilateral, fără a fi mai mari de 6 cm; nu se identifică metastaze la distanță.
• Stadiul III – T3-4N2M0 – tumora depășește 4 cm sau invadează palatul dur sau maxilarul, asociindu-se cu adenopatii metastatice, prezente la unul sau mai mulți ganglioni limfatici, contralateral sau bilateral, fără a avea o dimensiune mai mare de 6 cm; determinările secundare la distanță lipsesc.
• Stadiul IV – T1-4N1-2M1 – în acest stadiu, apar metastazele la distanță, cu precădere la nivel pulmonar și osos.

Diagnostic clinic [1,6]

Pacienții care prezintă o masă tumorală localizată la nivelul vălului palatin pot prezenta antecedente de halitoză, sângerare orală, disfagie, odinofagie și disfonie. Totodată, aceste persoane pot avea proteze dentare incorect adaptate. În anamneză vor fi menționate date despre caracterul durerii, momentul apariției formațiunii tumorale, rata de creștere, dificultățile la înghițire și vorbire, episoadele de sângerare și traumele orale anterioare.

Examenul clinic constă în evaluarea structurilor de la nivelul cavității bucale, afecțiunea de la nivelul palatului moale prezentându-se de obicei sub forma unei mase de țesut tumoral cu sau fără sângerare orală, ce se însoțește de durere. De asemenea, se va realiza și palparea bilaterală a ganglionilor cervicali, în vederea identificării adenopatiilor. Adenopatiile metastatice ganglionare latero-cervicale sunt prezente în aproximativ 30 – 45% din cazuri, încă de la primul consult.

În perioada de debut, tumorile maligne ale vălului palatin se pot prezenta sub forma unei ulcerații, pot îmbrăca o formă nodulară în cazul unui carcinom adenoid chistic sau, mai rar, pot avea o formă vegetantă. Perioada de stare se caracterizează prin prezența unei formațiuni tumorale ulcero-distructive, ulcero-vegetante, aceasta având aspect conopidiform și bază largă de implantare sau formă infiltrativă, cu invazia structurilor palatului moale.

Investigații paraclinice [1,4]

Tomografie computerizată

Evaluarea imagistică prin examinare CT oferă informații despre extinderea formațiunii tumorale, eroziunea osoasă și prezența sau absența adenopatiilor ganglionare, însă cu o precizie și o rezoluție mai scăzute pentru țesuturile moi, comparativ cu examinarea RMN. În plan axial, se poate aprecia dimensiunea antero-posterioară a tumorii și se poate evalua gradul distrucției osoase. În plan coronal, se va evalua extensia superioară și paranazală, precum și infiltrarea sinusului maxilar.

Rezonanță magnetică nucleară

Semnele de malignitate identificate prin examinarea RMN includ margini slab definite, invazie perineurală, invazia structurilor înconjurătoare și absența unei capsule.

Ortopantomogramă

Ortopantomograma oferă date despre orice implicare a osului sau a unor unități dentare în procesul tumoral.

PET-CT

Examinarea PET-CT are o rezoluție anatomică slabă, însă este superioară în identificarea metastazelor ganglionare și în urmărirea post-tratament.

Biopsie

Pentru formațiunile tumorale ulcerate sau care prezintă leziuni expuse, se va preleva țesut tumoral cu ajutorul unor pense cu cupă sau pense Punch. În cadrul leziunilor acoperite de mucoasă, se va practica biopsie incizională. Biopsia excizională se va realiza atunci când tumorile sunt de mici dimensiuni, bine circumscrise, acoperite de mucoasă intactă. Biopsia prin puncție – aspirație cu ac fin va fi utilizată în cazul în care sunt prezente adenopatii ganglionare.

Tratament [1,4,5]

Tratamentul tumorilor maligne ale vălului palatin necesită o terapie multimodală, în funcție de forma histopatologică, stadiul și amploarea bolii, precum și de toleranța pacientului la tratament. Factorii care influențează alegerea metodei optime de tratament sunt clasificați în factori tumorali (localizarea tumorii, stadiul tumorii și tipul histopatologic), factori legați de pacient (vârsta, starea generală de sănătate, toleranța la tratament, acceptarea și conformarea de către pacient, stilul de viață) și factori legați de medic (chirurgia, radioterapia, chimioterapia și serviciile de reabilitare orală sunt esențiale pentru garantarea succesului terapeutic).

Tratamentul de elecție pentru majoritatea leziunilor tumorale de la nivelul vălului palatin este reprezentat de excizia locală cu margini de siguranță oncologică negative. Tumorile cu malignitate crescută și/sau adenopatii metastatice cervicale impun efectuarea unei evidări ganglionare cervicale bilaterale.

În cadrul tratamentului chirurgical, abordul este influențat de o serie de factori reprezentați de dimensiunea tumorii primare, profunzimea tumorii și relația formațiunii tumorale cu oasele maxilare. Pentru leziunile premaligne și tumorile superficiale, de mici dimensiuni, se optează pentru un abord transoral. Tumorile de mari dimensiuni, cu localizare posterioară sau care au invadat structurile osoase beneficiază de un abord mai invaziv.

În cazul efectuării palatectomiei, intervenția chirurgicală de îndepărtare parțială sau totală a palatului moale, defectul postexcizional rezultat face ca deglutiția, fonația și masticația să devină aproape imposibile. Defectul rezultat poate fi acoperit cu ajutorul unor proteze cu obturator sau prin chirurgie reconstructivă, îmbunătățind astfel funcțiile menționate. Chimioterapia și radioterapia sunt utilizate de obicei după rezecția chirurgicală inițială pentru tumori cu malignitate crescută, margini de siguranță oncologică pozitive, adenopatii metastatice cervicale, invazie perineurală și boală recurentă.

Pentru tumorile maligne ale vălului palatin, aflate în stadiu incipient (stadiul I sau II), se poate opta fie pentru intervenție chirurgicală, fie pentru radioterapie. Avantajul instituirii în primă instanță a radioterapiei este reprezentat de includerea spațiului parafaringian în cadrul tratamentului primar. Pe de altă parte, cancerul vălului palatin în stadiul III sau IV este abordat de obicei prin terapie multimodală, ce implică intervenție chirurgicală urmată de tratament chimio-radioterapeutic. Rata de supraviețuire la 5 ani pentru pacienții care prezintă leziuni unilaterale este de 70,8%, aceasta scăzând la 51% pentru pacienții cu tumori care depășesc linia mediană sau care prezintă leziuni bilaterale.

Concluzii

• Aproximativ 2% din totalul cancerelor cu localizare orală sunt reprezentate de tumorile maligne ale vălului palatin.
• În proporție de 80%, tumorile maligne ale palatului moale sunt reprezentate de carcinomul cu celule scuamoase.
• Alcoolul și tutunul pot avea acțiune sinergică și favorizează dezvoltarea cancerelor vălului palatin.
• Infecția cu virusul papiloma uman (HPV) modifică stadializarea TNM a tumorilor maligne de văl palatin.
• Adenopatiile metastatice ganglionare latero-cervicale sunt prezente în aproximativ 30 –45% din cazuri, încă de la primul consult.
• Tratamentul de elecție pentru majoritatea tumorilor maligne ale palatului moale este cel chirurgical.

Pentru ABONAMENTE și CREDITE DE SPECIALITATE click AICI!

Referințe bibliografice:

1. Young, A.; Okuyemi, O. T. – Malignant Tumors of the Palate, StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), Last Update: February 16, 2022;
2. Neder Sadeghi – Malignant Tumors of the Palate, Medscape Reference, Updated: July 14, 2011;
3. American Cancer Society, Oral Cavity and Oropharyngeal Cancer Early Detection, Diagnosis, and Staging, Last Revised: March 23, 2021;
4. Naif A. Allah Abu Rass, Emad Ridha Surougi, Shahad Mohammed Baheydarah, Albatool Hassan Baroom, Hannah ALGhamdi, Hala Kamal ALTuwayjiri, Nada Nasser AlMansour – Neoplasms of the Palate: A Review, The Egyptian Journal of Hospital Medicine (January 2018);
5. David M. Cohan, Saurin Popat, Seth E. Kaplan, Nestor Rigual, Thom Loree, and Wesley L. Hicks Jr. – Oropharyngeal cancer: current understanding and management, Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery 2009;
6. Alexandru Bucur, Carlos Navarro Vila, John Lowry, Julio Acero – Compendiu de chirurgie oro-maxilo-facială, volumul II, București: Q. Med. Publishing, 2009.

Dr. Victor Burloiu

Medic rezident chirurgie maxilo-facială
Spitalul Universitar de Urgență Militar Central „Dr. Carol Davila”